综述：利妥昔单抗在嗜酸性筋膜炎患者中的应用：来自澳大利亚一家三级多学科诊所的病例系列研究

《Clinical Rheumatology》：The utility of rituximab in patients with eosinophilic fasciitis: case series from an Australian tertiary multidisciplinary clinic

嗜酸性筋膜炎（EF）是一种罕见的以皮肤、筋膜及皮下组织硬化为特征的疾病。本研究报告了澳大利亚弗林德斯医学中心炎症皮肤科2019年1月至2025年7月间确诊的5例EF患者。女性占比80%，平均年龄60岁，确诊耗时3-18个月。临床特征包括四肢多发性皮肤硬化（4/5）、关节活动受限（100%），4/5患者存在外周嗜酸性粒细胞增多。影像学显示2/3患者存在肌水肿及筋膜增厚。尽管初始治疗使用甲氨蝶呤和霉酚酸，但4/5患者经利妥昔单抗治疗后显著改善（随访11-36个月），且未出现维持剂量需求。多学科协作模式有效提升诊断准确性和治疗效率。

　　

摘要

引言

嗜酸性筋膜炎（Eosinophilic Fasciitis, EF）是一种罕见的疾病，其特征是皮肤、筋膜和皮下组织发生硬化。本文旨在回顾一家澳大利亚三级医院的多学科诊所所治疗的嗜酸性筋膜炎病例，重点介绍其临床特征、治疗方法（包括利妥昔单抗的治疗效果）以及多学科诊疗模式的优势。

方法

本研究确定了2022年1月22日至2025年7月25日期间在澳大利亚南澳大利亚州弗林德斯医学中心（Flinders Medical Centre）炎症性皮肤病诊所接受治疗的符合Pinal-Fernandez标准和/或Jinnin标准的患者。研究人员分析了这些患者的临床特征（皮肤受累的时间进程和范围、皮肤外症状、诊断时间）、实验室检查结果、影像学资料、组织学特征以及所接受的治疗方案。

结果

共确定了5例嗜酸性筋膜炎患者，其中4名为女性，平均年龄为60岁。诊断时间从3个月到18个月不等。4例患者的上下肢均受累，1例仅限于上肢。所有患者的受累关节活动范围均因皮肤紧绷而受限。4/5的患者存在外周嗜酸性粒细胞增多现象。在接受MRI检查的3例患者中，2例出现肌水肿和筋膜增厚。4/5患者的皮肤活检结果显示存在嗜酸性粒细胞。尽管经常尝试使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯进行治疗，但仍有4/5的患者需要改用利妥昔单抗。经过11至36个月的随访，所有患者的皮肤硬化程度、症状和功能均显著改善。

结论

我们首次报告了澳大利亚单中心嗜酸性筋膜炎患者的病例群。虽然并非所有患者均伴有外周嗜酸性粒细胞增多和皮肤活检中的嗜酸性粒细胞阳性，但这种情况较为常见。肌肉受累（表现为肌筋膜炎）较为普遍。利妥昔单抗是一种有效的治疗方法，能够引发持久的疗效，且无需维持用药。在我们的诊疗中心，多学科协作有助于准确诊断嗜酸性筋膜炎并制定合适的治疗方案。