抗合成酶综合征中Jo-1亚型与非Jo-1亚型在表型和预后方面的差异：一项来自中国的回顾性队列研究

《Clinical Rheumatology》：Distinct phenotypes and prognosis between Jo-1 and non-Jo-1 subtypes in anti-synthetase syndrome: a retrospective cohort study from China

抗合成酶综合征中Jo-1阳性与阴性患者临床表型及预后差异分析，发现Jo-1组以肌炎多见且预后较好，而非Jo-1组关联更高风险快速进展性间质性肺病及恶性肿瘤。

　　

摘要

目的

抗合成酶综合征（ASyS）的特征是存在抗氨基酰-tRNA合成酶抗体，并伴有多器官受累。本研究比较了中国队列中Jo-1阳性患者和非Jo-1阳性患者的临床表型和预后。

方法

我们回顾性分析了2017年6月至2020年12月期间在一家三级学术中心治疗的184名ASyS患者的数据。数据包括临床记录、实验室结果、CT影像学检查和肺功能测试。

结果

在184名患者中，抗氨基酰-tRNA合成酶抗体类型包括Jo-1（n = 76，41.3%）、EJ（n = 45，24.5%）、PL-7（n = 35，19.0%）、PL-12（n = 26，14.1%）和OJ（n = 2，1.1%）。间质性肺病（ILD）的患病率为94.0%（173/184），其中14例（7.6%）被归类为快速进展型间质性肺病（RP-ILD）。10名（5.4%）患者被诊断出恶性肿瘤。抗Jo-1阳性的患者肌肉疼痛（P < 0.001）和肌肉无力（P = 0.001）的发生率显著更高，而非Jo-1阳性的患者则更常出现Gottron征（P = 0.005）、恶性肿瘤（P = 0.039）、RP-ILD（P = 0.034）以及同时存在的结缔组织疾病（P = 0.014）。实验室检测显示，Jo-1阳性患者的肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（AST）、天冬氨酸氨基转移酶（ALT）和CD3+CD8+ T细胞计数均较高（所有P < 0.01），而补体C4和红细胞沉降率（ESR）较低（P = 0.005和P = 0.003）。生存分析表明Jo-1阳性患者的预后显著更好（P = 0.002），其中抗PL-7亚组的预后最差（P = 0.005）。多变量逻辑分析确定RP-ILD和血清铁蛋白升高是独立的死亡预测因素。

结论

Jo-1阳性和非Jo-1阳性的ASyS表现出不同的临床表型。非Jo-1抗体与RP-ILD和恶性肿瘤的风险增加相关，表明疾病进程更严重，预后更差。

要点 • 抗Jo-1综合征和非Jo-1抗合成酶综合征代表不同的临床表型，在器官受累方面存在显著差异。 • 非Jo-1抗体阳性与更严重的疾病特征相关，包括快速进展型间质性肺病和恶性肿瘤的风险增加。 • 抗PL-7亚组的长期预后最差。 • 快速进展型间质性肺病和血清铁蛋白升高是抗合成酶综合征患者死亡的独立预后因素。

要点 • 抗Jo-1综合征和非Jo-1抗合成酶综合征代表不同的临床表型，在器官受累方面存在显著差异。 • 非Jo-1抗体阳性与更严重的疾病特征相关，包括快速进展型间质性肺病和恶性肿瘤的风险增加。 • 抗PL-7亚组的长期预后最差。 • 快速进展型间质性肺病和血清铁蛋白升高是抗合成酶综合征患者死亡的独立预后因素。