与血液系统恶性肿瘤相关的血管炎

《Current Opinion in Rheumatology》：Vasculitis associated with haematologic malignancies

血管炎与血液恶性肿瘤存在双向关联，机制包括副肿瘤炎症、免疫失调、药物暴露及克隆造血。髓系肿瘤（如MDS、CMML）与皮肤小血管炎更常见，VEXAS综合征表现为血管炎与巨幼细胞性贫血共存。淋巴增殖性疾病和浆细胞 dyscrasias中血管炎可能先于或伴随肿瘤出现，需结合病理和分子评估。药物性血管炎（如免疫抑制剂）增加诊断复杂性，需警惕血液肿瘤可能。早期诊断对治疗至关重要。

　　

摘要 通俗语言总结

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综述目的

本综述探讨了血管炎与血液系统恶性肿瘤之间复杂的双向关系，强调了细致诊断评估的重要性。

最新研究进展

血管炎可能在血液系统恶性肿瘤的背景下出现，其机制包括副肿瘤性炎症、免疫失调、药物暴露和克隆性造血。髓系肿瘤（尤其是骨髓增生异常综合征[MDS]和慢性粒单核细胞白血病[CMML]）与血管炎的关联更为密切，其中皮肤小血管炎是最常见的亚型。VEXAS综合征体现了自身炎症与血液系统疾病之间的重叠，常表现为血管炎特征和巨幼红细胞性贫血。

在淋巴增生性疾病和浆细胞异常中，血管炎可能先于恶性肿瘤出现、模仿恶性肿瘤或使其复杂化。诸如血管内淋巴瘤、血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤以及单克隆丙种球蛋白病（包括MGUS和多发性骨髓瘤）等病变可出现血管炎症状，需要组织病理学和分子生物学评估。新兴概念（如具有皮肤和风湿病学意义的单克隆丙种球蛋白病）突显了跨学科诊疗的必要性。

药物引起的血管炎（尤其是免疫调节剂和生物制剂所致）增加了诊断的复杂性。非典型表现（如无法解释的细胞减少、双重自身抗体阳性或对免疫抑制治疗反应不佳）应提示对潜在血液系统疾病的评估。相反，血管炎也可能提示已知血液系统疾病患者的并发症。

总结

早期怀疑与血液系统恶性肿瘤相关的血管炎并作出准确诊断对于指导治疗方案至关重要。

通俗语言总结本综述探讨了血管炎与血液系统癌症之间的复杂关系，强调了谨慎诊断的必要性。由于副肿瘤性炎症、免疫失调、药物暴露和克隆性造血等因素，血管炎可能伴随血液系统癌症发生。髓系癌症（如MDS和CMML）与血管炎的关联比淋巴系癌症更紧密，皮肤血管炎较为常见。VEXAS综合征显示了炎症与血液系统疾病之间的重叠，常表现为血管炎特征和巨幼红细胞性贫血。在淋巴增生性疾病和浆细胞异常中，血管炎可能先于恶性肿瘤出现、模仿恶性肿瘤或使其复杂化。药物引起的血管炎增加了诊断难度。在血液系统癌症患者中早期识别血管炎对于有效治疗至关重要。