综述：关于系统性红斑狼疮的发病机制、诊断和管理的最新进展

《JOURNAL OF THE EUROPEAN ACADEMY OF DERMATOLOGY AND VENEREOLOGY》：Update on cutaneous lupus erythematosus pathogenesis, diagnosis and management

盘状红斑狼疮（DLE）是一类皮肤表现多样，可独立或与系统性红斑狼疮（SLE）共存的疾病。本文综述了DLE的分类、发病机制（如I型干扰素及干扰素产生细胞的核心作用）、临床表现、诊断策略及CLASI评估工具的应用。治疗需根据亚型、严重程度、瘢痕风险及全身症状综合采用局部用药、抗疟药（如羟氯喹）、免疫抑制剂及新型生物制剂，后者如贝利木单抗和安尼弗鲁单抗已获SLE适应症批准，而靶向TLR7/8、TYK2等通路的治疗正在试验中。

　　

摘要

皮肤红斑狼疮（CLE）表现为一系列皮肤症状，这些症状可以单独作为皮肤病出现，也可以与系统性红斑狼疮（SLE）同时发生。本综述更新了目前关于CLE的知识，包括其分类、发病机制、临床表现和诊断策略。文章将讨论发病机制方面的最新进展，特别是I型干扰素和产生干扰素的细胞在其中的核心作用。诊断评估包括临床评估、组织病理学检查和免疫学检测，特别关注可能与CLE相似的疾病。近年来，如“皮肤红斑狼疮面积和严重程度指数”（CLASI）等经过验证的工具促进了临床试验中的标准化评估。CLE的管理需要采取多方面的方法，包括一般性措施、局部治疗、抗疟药、全身性免疫抑制剂以及新兴的生物制剂。治疗方案应根据CLE的亚型、严重程度、瘢痕形成风险以及是否存在全身性受累情况进行调整。抗疟药，尤其是羟氯喹，仍然是全身性治疗的基石。对于难治性病例，建议使用二线或三线药物，如甲氨蝶呤、维甲酸、达普松、沙利度胺和来那度胺。生物制剂，包括贝利木单抗和阿尼夫鲁单抗，在SLE的治疗中已获得批准。最近针对浆细胞样树突状细胞、TLR7/8和TYK2抑制剂等靶向疗法的试验结果显示出积极的结果，为CLE的新治疗方法奠定了基础。

图形摘要

皮肤红斑狼疮（CLE）表现为一系列皮肤症状，这些症状可以单独作为皮肤病出现，也可以与系统性红斑狼疮（SLE）同时发生。治疗方案应根据CLE的亚型、严重程度、瘢痕形成风险以及是否存在全身性受累情况进行调整，并结合使用新兴的生物制剂。

利益冲突声明

Fran?ois Chasset曾获得阿斯利康（AstraZeneca）、勃林格殷格翰（BMS）和葛兰素史克（GSK）的资助/研究支持；参与了与红斑狼疮相关的顾问委员会工作，为阿斯利康、Biogen、葛兰素史克、Celgene、默克（Merck）、Horizon Therapeutics、诺华（Novartis）、Kyowa Kirin和Principabio提供咨询；并接受了阿斯利康和葛兰素史克关于红斑狼疮项目的演讲费和酬金。Alexandre Teboul参与了葛兰素史克（GSK）与红斑狼疮相关的顾问委员会工作。

数据可用性声明

由于本研究中未生成或分析任何数据集，因此不适用数据共享的规定。