肝结节病的临床特征、治疗与预后：一项意大利全国性研究的启示

《LIVER INTERNATIONAL》：Clinical Features, Management and Prognosis of Hepatic Sarcoidosis: Insights From a Nationwide Italian Study

意大利多中心回顾性研究纳入36家肝病中心2003-2023年HS患者数据，共78例完整随访58例。主要发现：肺/淋巴系统受累45%/34%，肝活检确诊率100%，CSPH并发症10%且BMI显著升高（33 vs 25），一线治疗以激素（80%）和熊去氧胆酸（28%）为主，29%需二线治疗，1例肝相关死亡。该研究揭示HS诊疗异质性，强调肝活检必要性及代谢因素影响。

　　

摘要

背景与目的

结节病是一种罕见的系统性肉芽肿性疾病，其中约20%的病例会累及肝脏。关于肝脏结节病（HS）的发病率和管理方法的数据仍然有限。本研究旨在对意大利全国的HS患者进行全面分析，重点关注诊断途径、治疗策略和预后因素。

方法

这项多中心回顾性研究于2022年4月至2023年12月期间进行，收集了来自意大利肝脏研究协会（AISF）下属36个肝病科单位的数据，这些单位被邀请分析2003年至2023年间报告的连续HS病例。

结果

共确定了78名HS患者，其中58名患者的资料完整（中位年龄53岁；57%为女性；81%为白种人），平均随访时间为41个月。分别有45%和34%的病例出现肺部和淋巴系统受累。10%的病例仅表现为肝脏受累。所有患者的肝活检均显示存在肉芽肿。组织学检查显示，10%的患者患有肝硬化，14%的患者存在临床显著的门脉高压（CSPH）。CSPH患者的体重指数（BMI）明显高于非CSPH患者（33 vs 25，p = 0.002）。80%的患者首选糖皮质激素治疗，28%的患者首选熊去氧胆酸治疗，另有29%的患者需要二线治疗。1名患者因肝脏相关并发症死亡。

结论

这项全国性研究强调了意大利各地HS临床表现和管理的差异性。肝活检对于诊断和分期至关重要。虽然糖皮质激素是主要治疗方法，但许多患者仍需要二线治疗。我们发现CSPH患者的BMI较高，这提示代谢因素可能在疾病进展中起作用，值得进一步研究。

利益冲突

作者声明没有利益冲突。

数据可用性声明

支持本研究结果的数据可向通讯作者索取。由于隐私或伦理限制，这些数据无法公开。