蛇毒诱发儿童白质脑病：一例罕见病例报告与临床启示

《Indian Journal of Pediatrics》：Snake Venom Induced Leukoencephalopathy in a Pediatric Patient

本刊推荐：针对蛇咬伤后罕见神经系统并发症识别困难的问题，研究人员开展儿童蛇毒诱发白质脑病的病例研究，通过MRI影像学动态监测（T2/FLAIR序列）发现双侧对称性白质病变特征，证实该病症对甲基泼尼松龙治疗不敏感，为临床鉴别诊断和预后评估提供重要依据。

　　

在医疗资源有限的热带地区，蛇咬伤至今仍是严重威胁儿童生命的重大隐患。据世界卫生组织统计，印度每年因蛇咬伤导致的死亡病例高达4.6万例，这种被忽视的热带疾病正持续引发公共卫生危机。传统认知中，蛇毒主要引起血液毒性或神经肌肉传导阻滞，但近年来临床观察发现，其神经系统并发症可能远超预期。尤其令人警惕的是，儿童群体由于血脑屏障发育不完善，更易出现罕见的神经毒性反应，其中白质脑病（leukoencephalopathy）作为一种隐匿性强、预后差的并发症，正逐渐引起临床关注。

《Indian Journal of Pediatrics》最新报道的这例9岁男童病例，为揭示蛇毒神经毒性机制提供了关键临床证据。患儿在经历蛇咬伤后，不仅出现典型神经毒性症状（呼吸困难、眼肌麻痹），更在病程第21天通过磁共振成像（MRI）发现弥漫性对称性脑白质病变。这种双侧对称的T2/FLAIR高信号改变，完全不同于既往报道的急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的多灶性不对称病变，展现出独特的神经影像学模式。更值得注意的是，大剂量甲基泼尼松龙（30 mg/kg×5 d）治疗仅能部分改善运动功能，而对视觉功能恢复作用有限，这种激素耐药特性进一步佐证了其病理机制的特殊性。

研究人员通过动态神经影像评估与多模态治疗响应分析，构建了完整的证据链条。在技术方法层面，研究采用20分钟全血凝固试验（20-min whole blood clotting test）进行初筛，通过系列MRI扫描（包括T2/FLAIR序列、弥散加权成像和脑回增强扫描）监测脑部病变演变，并联合抗蛇毒血清（ASV）、神经肌肉阻滞逆转剂（新斯的明/阿托品）及抗癫痫药物（咪达唑仑、苯妥英、左乙拉西坦）进行综合干预。

临床进程与影像学特征

患儿在入院次日出现全身性强直-阵挛发作，初期MRI显示枕叶皮质及皮质下斑片状高信号。随着病程进展至第21天，复查MRI发现双侧大脑半球、基底节区弥漫对称性T2/FLAIR高信号，枕顶叶区域呈现弥散受限和脑回强化。这种从局灶性到弥漫性的演变过程，提示蛇毒神经毒素可能通过血脑屏障破坏引发进行性白质损伤。

治疗响应与预后评估

尽管早期接受规范化的抗蛇毒血清（20瓶）及对症支持治疗，患儿仍出现顽固性休克、消化道出血等全身并发症。激素冲击治疗虽改善运动功能（肌力由3/5提升），但皮质盲（cortical blindness）和锥体外系肌张力低下（extrapyramidal hypotonia）持续存在，左旋多巴-卡比多巴（levodopa-carbidopa）的有限疗效表明白质通路损伤可能具有不可逆性。

鉴别诊断与机制探讨

研究强调该病例与ADEM的鉴别要点：白质脑病表现为对称性病变且激素应答差，而ADEM通常为多灶性不对称病变且对类固醇治疗敏感。作者推测蛇毒可能直接破坏少突胶质细胞功能或引起微血管损伤，导致血脑屏障通透性改变，但具体毒理学机制仍需进一步探索。

该研究首次系统描绘了儿童蛇毒相关性白质脑病的临床轨迹，通过精确的影像学时序对比揭示了病变演化规律。其价值不仅在于提出“对称性白质病变+激素耐药性”这一新型诊断组合，更警示临床医生对蛇咬伤患儿需延长神经功能监测周期。尽管最终患儿视力未能恢复的结局凸显该病症的严重性，但为此类罕见并发症的早期识别和治疗策略优化奠定了基石。随着蛇毒神经毒性机制研究的深入，未来或可针对血脑屏障保护、少突胶质细胞修复等靶点开发特异性干预措施，为改善患儿预后提供新思路。