综述：皮肌炎与显微镜下多血管炎存在重叠：基于病例的综述

《Rheumatology International》：Dermatomyositis and microscopic polyangiitis overlap: a case-based review

本研究报道2例皮肌炎（DM）合并微血管炎（MPA）重叠综合征，均通过高剂量激素联合环磷酰胺治疗改善症状及实验室指标，维持6个月随访。文献回顾发现15例，以女性为主，DM最常见，肾损害多见，肺受累较少，MPO-ANCA阳性12例。治疗以激素为主，联合免疫抑制剂，预后差异大，需多中心研究明确诊疗方案及发病机制。

　　

摘要

特发性炎症性肌病（IIM）是一组罕见的自身免疫性疾病，主要影响骨骼肌，偶尔也会累及其他器官，并伴有恶性肿瘤的风险增加。皮肌炎（DM）作为IIM的主要亚型，其特征是近端肌肉无力、独特的皮肤表现以及典型的病理学检查结果。与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关的血管炎（AAV），包括显微镜下多血管炎（MPA），会累及小到中等大小的血管，可能影响肾脏和肺部。尽管不常见，但IIM与AAV之间存在重叠综合征的情况。我们报告了两例DM与MPA重叠的病例：第一例患者为67岁男性，患有间质性肺病（ILD）、肌肉无力和蛋白尿；第二例患者为53岁女性，表现为特征性皮疹、关节痛、蛋白尿及轻度肺部受累。两名患者均接受了高剂量皮质类固醇和环磷酰胺（CYC）治疗，临床和实验室指标有所改善，包括蛋白尿消失和肺功能提升，这种改善在6个月的随访中得以维持。文献回顾共发现了5篇相关病例报告和1个病例系列，共纳入15名患者（15名患者中13名为女性，年龄范围从15岁到84岁）。其中DM是最常见的IIM亚型（7/15），其次是多发性肌炎（PM）（6/15）、包涵体肌炎（IBM）（1/15）和临床无肌病型皮肌炎（CADM）（1/15）。MPA占AAV病例的87%（13/15），而GPA占2/15。肾脏受累较为常见，通常表现为少免疫性新月体肾小球肾炎，而肺部受累则较少见。12名患者MPO-ANCA检测呈阳性。初始治疗通常包括皮质类固醇，根据主要受累器官的情况决定是否联合使用免疫抑制剂。治疗效果不一：大多数患者达到缓解，但部分患者仍存在持续的器官功能障碍。IIM与AAV的重叠虽然罕见，但可能非常严重，常累及肾脏、肺部、肌肉系统，偶尔也会影响心脏。早期识别和个体化的免疫抑制治疗可以取得良好的预后。需要多中心研究来明确这一复杂综合征的流行病学特征、临床表现及最佳管理方案，同时还需要进一步研究以阐明其潜在的发病机制。