与ANCA相关的血管炎的临床特征和预后，特别关注血管炎损伤指数：一项纵向观察性研究

《Rheumatology International》：Clinical profile and outcome of patients with ANCA-associated vasculitis with special reference to vasculitis damage index: a longitudinal observational study

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎（AAV）临床特征及预后研究，纳入58例印度东部三级医院就诊患者，女性占67.2%，GPA表型占69.0%，随访35.4个月，主要受累器官为呼吸（79.3%）、肌肉骨骼（70.7%）和肾脏（65.5%），复发率19%，死亡率10.6%，高BVAS及 scleritis 复发为VDI≥5独立预测因素。

　　

摘要

抗中性粒细胞胞浆自身抗体相关性血管炎（AAV）是最常见的原发性小血管炎，年发病率为每百万人20例。关于东南亚族群中AAV的数据较为匮乏。本研究是一项纵向观察性研究，旨在了解印度一家三级医疗机构风湿科收治的58例连续患者的临床特征和预后情况。其中大部分患者（39例，占67.2%）为女性，基线平均年龄为39.2岁（±15.2岁）。肉芽肿伴多血管炎（GPA）是最常见的疾病类型，占40例（69.0%）。患者平均随访时间为35.4个月（±31.4个月）。受累最严重的器官系统依次为呼吸系统（46例，79.3%）、肌肉骨骼系统（41例，70.7%）和肾脏系统（38例，65.5%）。在本研究中，有显著更多患者出现眼部受累（31例，53.4%）。11例患者共发生了22次复发，复发率为19%。病例死亡率为10.6%。大多数患者在诱导治疗阶段接受了静脉注射甲基泼尼松龙（46例，79.3%）和静脉注射环磷酰胺（42例，72.4%）的治疗，而利妥昔单抗（28例，48.3%）是首选的一线维持治疗药物。血管炎损害指数（BVAS）为22.5与VDI≥5相关（p=0.000）。平均血管炎损害指数（VDI）为2.41（±1.97）。最常见的治疗相关损伤包括骨质疏松（40%）、糖尿病（40%）和白内障（13%）；常见的疾病相关损伤包括舒张期高血压（58%）和肺功能受损（27%）。入院时较高的伯明翰血管炎活动评分（BVAS）（OR：1.25，95% CI 1.031–1.522）以及巩膜炎复发（OR：35.27，95% CI 1.152–1000.000）是VDI≥5的独立预测因素。这是印度东部首项探讨AAV临床特征及其损害指数的研究。