接受左旋咪唑治疗的肾病综合征患者中抗中性粒细胞胞浆抗体的流行率及类型

《Pediatric Nephrology》：Prevalence and types of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in patients with nephrotic syndrome treated with levamisole

儿童肾病综合征接受左旋咪唑治疗者中，17.1%出现抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA），主要针对髓过氧化物酶（13例）、中性粒细胞弹性酶（6例）及蛋白酶3（4例），女性及糖皮质激素累积剂量低者风险更高，停用左旋咪唑后ANCA转阴。

　　

摘要

背景

左旋咪唑是一种常用于儿童肾病综合征的类固醇替代药物。虽然使用该药物与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生有关，但关于其流行率和抗原特异性的数据有限。

方法

这项横断面研究于2020年10月至2022年6月进行，纳入了117名年龄在2至18岁之间的患者，这些患者患有对类固醇敏感的肾病综合征，并以2-2.5毫克/公斤的剂量每隔一天服用左旋咪唑，持续时间≥6个月。所有患者均通过间接免疫荧光和常规ELISA检测ANCA。检测呈阳性的患者接受了进一步的分型ELISA检测，以确定其抗原特异性。

结果

有20名（17.1%）患者通过任一筛查方法检测出ANCA阳性。在分型ELISA中，抗体显示对髓过氧化物酶（n=13）、人中性粒细胞弹性蛋白酶（n=6）、蛋白酶-3（n=4）和/或它们的组合（n=3）具有特异性。与ANCA存在独立相关的风险因素包括女性性别[调整后的比值比（aOR）3.1；95%置信区间（95% CI）1.0–9.3；P=0.044]以及过去6个月内累积的泼尼松摄入量[aOR 0.0041；0.0001–0.21；P=0.006]。在停止左旋咪唑治疗后，所有16名患者在40.6（3–67.2）个月时重新检测，ANCA均呈阴性。抗核抗体和抗心脂质抗体分别出现在19名和8名患者中，4名患者出现白细胞减少。

结论

接受左旋咪唑治疗超过6个月的肾病综合征患者中，有相当一部分患者的ANCA检测呈阳性，其抗原特异性针对髓过氧化物酶、中性粒细胞弹性蛋白酶和/或蛋白酶-3。女孩的风险较高，而过去6个月内同时接受泼尼松治疗的患者风险较低。停止左旋咪唑治疗与ANCA的消失相关。

图形摘要

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背景

左旋咪唑是一种常用于儿童肾病综合征的类固醇替代药物。虽然使用该药物与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生有关，但关于其流行率和抗原特异性的数据有限。

方法

这项横断面研究于2020年10月至2022年6月进行，纳入了117名年龄在2至18岁之间的患者，这些患者患有对类固醇敏感的肾病综合征，并以2-2.5毫克/公斤的剂量每隔一天服用左旋咪唑，持续时间≥6个月。所有患者均通过间接免疫荧光和常规ELISA检测ANCA。检测呈阳性的患者接受了进一步的分型ELISA检测，以确定其抗原特异性。

结果

有20名（17.1%）患者通过任一筛查方法检测出ANCA阳性。在分型ELISA中，抗体显示对髓过氧化物酶（n=13）、人中性粒细胞弹性蛋白酶（n=6）、蛋白酶-3（n=4）和/或它们的组合（n=3）具有特异性。与ANCA存在独立相关的风险因素包括女性性别[调整后的比值比（aOR）3.1；95%置信区间（95% CI）1.0–9.3；P=0.044]以及过去6个月内累积的泼尼松摄入量[aOR 0.0041；0.0001–0.21；P=0.006]。在停止左旋咪唑治疗后，所有16名患者在40.6（3–67.2）个月时重新检测，ANCA均呈阴性。抗核抗体和抗心脂质抗体分别出现在19名和8名患者中，4名患者出现白细胞减少。

结论

接受左旋咪唑治疗超过6个月的肾病综合征患者中，有相当一部分患者的ANCA检测呈阳性，其抗原特异性针对髓过氧化物酶、中性粒细胞弹性蛋白酶和/或蛋白酶-3。女孩的风险较高，而过去6个月内同时接受泼尼松治疗的患者风险较低。停止左旋咪唑治疗与ANCA的消失相关。

图形摘要

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