克服解剖障碍：儿童肾移植中下腔静脉奇静脉延续的个体化手术创新

《Pediatric Nephrology》：Overcoming anatomical barriers in pediatric kidney transplantation

本文针对伴有下腔静脉（IVC）奇静脉延续畸形的低体重儿科患者肾移植难题，报道了通过人工血管（Gore-Tex）间置吻合至肝上段IVC的创新术式，成功实现成人供肾移植。研究证实解剖异常并非移植绝对禁忌，个体化外科策略与多学科协作是关键，为复杂血管畸形患儿的移植提供新思路。

　　

在儿科肾脏病领域，肾移植是终末期肾病患儿的最佳治疗选择，尤其活体供者肾移植能显著改善长期移植物存活率。然而，对于低体重（<15-20 kg）患儿，特别是合并先天性血管畸形的复杂病例，移植手术面临巨大挑战。尺寸不匹配和血管吻合困难成为制约手术成功的主要瓶颈。其中，下腔静脉（Inferior Vena Cava, IVC）奇静脉延续（Azygos Continuation）是一种罕见的先天性异常，其特征是肝段下腔静脉缺如，下半身静脉血通过扩张的奇静脉和半奇静脉回流至上腔静脉。这种异常通常使得移植肾的静脉回流无法通过常规途径实现，传统上被认为可能阻碍，尤其是成人尺寸供肾的移植。

发表在《Pediatric Nephrology》的这项研究，报道了一例成功克服严重解剖障碍的儿科肾移植病例。研究人员面对一名患有IVC奇静脉延续的5岁低体重女童，通过创新的外科技术，利用人工血管（Gore-Tex graft）作为间置血管，将供者肾静脉成功吻合至患儿的肝上段下腔静脉，从而实现了成人活体供肾的成功移植。这项研究的意义在于证明，即使存在严重的血管解剖异常，通过精心设计的手术方案和多学科团队的紧密合作，肾移植仍然是可行的，并且能够为患儿带来显著的生存获益和生活质量提升。

为开展此项研究，团队采用了个体化的手术策略。关键技术方法包括：详细的术前影像学评估（如磁共振成像MRI）以明确血管解剖；活体供肾获取；受体手术中经右侧L形切口开腹探查腹腔血管状况；采用人工血管（环状聚四氟乙烯Polytetrafluoroethylene, PTFE，即Gore-Tex）进行血管重建，具体为将一段直径10毫米、长9厘米的人工血管一端端侧吻合于肝上段下腔静脉，另一端端端吻合于供肾静脉；供肾动脉端侧吻合于腹主动脉；尿路重建采用输尿管-输尿管端端吻合术并置入双J管；术后管理包括免疫抑制诱导（巴利昔单抗basiliximab、皮质类固醇）和维持方案（他克莫司tacrolimus、霉酚酸酯mycophenolate mofetil、皮质类固醇）以及抗凝治疗（肝素、双联抗血小板）。

病例介绍

患儿为5岁女童，因染色体缺失综合征（6p25.1p23和TFAP2A）导致继发性缺血性肾病，需行肾移植。她体重17公斤，身高91厘米，存在严重生长发育迟缓、精神运动发育迟缓，依赖胃造瘘管喂养、气管切开口及睡眠时持续气道正压通气（CPAP），并正在进行腹膜透析。术前评估发现其患有IVC奇静脉延续。

低体重儿科受者的移植选择

活体供者肾移植通常优于 deceased donor（已故供者）移植，能带来更好的移植物存活。然而，对于低体重患儿，移植成人尺寸肾脏面临尺寸不匹配的挑战，通常需要将移植肾血管直接吻合于主动脉和IVC以确保充足的血流。另一方面，使用小型儿科供肾则因血管细小而增加血栓风险。尽管存在挑战，但在专科中心，小儿供肾移植也能取得良好效果。对于本病例存在的IVC异常，需寻找替代的静脉吻合部位，如腰升静脉、奇静脉、门静脉等，或使用静脉间置移植物。术前MRI未发现适合小儿供肾的足够直径的靶静脉，因此选择活体供肾并采用创新静脉吻合策略。

移植手术过程

研究团队借鉴了 Verghese 等人的经验，决定实施活体肾移植。供者为患儿58岁的祖母。手术采用右侧L形切口开腹。探查腹腔后未发现术前影像学未显示的合适静脉吻合点。肝下段IVC缺如。因此，完全游离肝右叶，并将供肾（11 cm x 4.6 cm x 5.6 cm） orthotopically（原位）置于右半腹腔。供肾动脉端侧吻合于腹主动脉（采用Polydioxanone, PDS 6/0连续缝合）。为解决静脉回流，将一段环状Gore-Tex人工血管（长9 cm，直径10 mm）一端端侧吻合于肝上段IVC，另一端端端吻合于供肾静脉（采用Polypropylene, prolene 6/0连续缝合）。尿路通过端端输尿管-输尿管吻合术重建至右肾原输尿管（PDS 7/0间断缝合），并放置双J管。免疫抑制方案包括巴利昔单抗和皮质类固醇（甲基强的松龙methylprednisolone）诱导，以及他克莫司、霉酚酸酯和皮质类固醇（强的松龙prednisolone）维持。

结果与术后过程

移植肾立即发挥功能，尿量良好，24小时内肌酐下降至1 mg/dL。术后抗凝包括肝素应用14天，并在第7天加用双联抗血小板（阿司匹林aspirin和氯吡格雷clopidogrel）。除需手术清除的腹壁血肿外，术后过程平稳。患儿移植后4周出院，估算肾小球滤过率（eGFR）为127 ml/min/1.73 m2（肌酐0.39 mg/dL）。移植后，患儿的运动技能和言语能力显著改善，对CPAP通气的需求也因腹膜透析停止和液体平衡改善而大幅减少，生活质量明显提高。然而，移植后3个月，患儿不幸因家中猝死去世，未进行尸检。

讨论

本研究证实，对于伴有IVC奇静脉延续的儿科患者，通过将供肾静脉吻合至右肝静脉/肝上段IVC，移植成人尺寸肾移植物是可行的。由于缺乏合适的静脉同种异体移植物，本研究使用了人工血管（PTFE, Gore-Tex）进行间置。为防止肝脏压迫导致人工血管塌陷，选用了环状Gore-Tex血管，这一点至关重要。尽管在活体肝移植中人工血管常用于中肝静脉重建，但在肾移植中用于肾静脉重建的报道较少，且通常用于延长过短或受损的供肾静脉。本病例因需桥接较长距离（9厘米），使用的PTFE移植物较长。文献报道的此类PTFE移植物通畅率良好，观察时间可达0.5至10年。虽然静脉同种异体移植物是首选，但人工血管在可用性、低感染率和可比较的通畅率方面提供了可行的替代方案。

结论

儿科肾移植的独特性在于，罕见的遗传性疾病及相关先天性异常（如泌尿生殖道或血管系统异常）可能构成巨大的外科挑战。本研究报告了一例在伴有IVC奇静脉延续的儿童中，通过人工血管间置实现肾移植技术成功和短期移植物功能良好的案例。尽管患者因猝死限制了中长期结果的解读，但研究明确表明，先天性或获得性血管异常并不先验地排除肾移植的可能性。成功移植依赖于个体化的创新手术方法、细致的术前规划以及 dedicated（专注的）多学科团队的围手术期管理。除了技术成功和移植物存活，儿科肾移植的结局还体现在神经认知发育、运动技能以及患儿及其照护者健康相关生活质量的改善上。这项研究为处理类似复杂解剖情况的儿科肾移植提供了宝贵的经验和希望。