《Pediatric Neurology》：Axonal Versus Demyelinating Guillain-Barré Syndrome Subtypes in Critically Ill Children: Clinical and Autonomic Profiles
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儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）电生理亚型与重症监护需求研究：回顾性分析224例发现AMAN最常见（61.6%），AIDP（20.1%）及AMSAN（8%）次之。AMSAN症状持续时间更长（p=0.006），AIDP自主神经不稳定更显著（p=0.04），但整体机械通气（54.9%）、气管切开（24.2%）需求及Hughes残疾评分相似。
Deepankar Bansal | Manjinder Singh Randhawa | Rajalakshmi Iyer | Shivan Kesavan | Suresh Angurana | Karthi Nallasamy | Renu Suthar | Naveen Sankhyan | Jayashree Muralidharan | Arun Bansal
印度昌迪加尔医学教育与研究研究生院
摘要：
背景
吉兰-巴雷综合征（GBS）的電生理亞型在病理生理學和臨床表現上存在差異，但關於重症兒童在重症監護（ICU）中治療需求的比較數據仍然有限。
方法
在这項回顧性隊列研究中，我們分析了2010年1月至2022年12月間被診斷為GBS並入住印度北部一家三級醫院兒科重症監護病房（PICU）的224名兒童（1月至12歲）。根據神經傳導研究，將GBS亞型分爲急性運動軸索神經病（AMAN）、急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根病（AIDP）、急性運動-感覺軸索神經病（AMSAN）以及不可激發或疑難性類型。比較了各亞型的臨床特徵、重症監護干预措施和治療結果。
結果
AMAN是最常见的亞型（61.6%），其次是AIDP（20.1%）和AMSAN（8%）。47.3%的病例出現前驅症狀。54.9%的兒童需要機械通氣，24.2%的兒童需要氣管切開術。AMSAN患者的症狀出現時間显著較長（p = 0.006）。AIDP組中自主神經不穩定，尤其是高血壓（p = 0.04）的發生率显著更高。然而，各亞型的休斯障礙評分、呼吸系統和顱神經受累情況以及重症監護需求相似。
結論
在重症兒童中，AMAN是最主要的GBS亞型。雖然AMSAN與症狀出現延遲相關，AIDP與更嚴重的自主神經功能障碍相關，但整體的重症監護需求和短期治療結果在各亞型間相似。
引言
吉蘭-巴雷综合征（GBS）是一種感染後的免疫介導的多發性神經根病，其特徵是急性、對稱性的肌無力和感覺喪失，病情在數小時至數周內進展。隨著脊髓灰質炎的消除，GBS成為兒童急性弛緩性麻痹的主要原因，發病率為每10萬人年0.34至4例（1）。
GBS的病理生理學複雜且多因素，涉及免疫系統對周圍神經的損害，導致脫髓鞘或軸索損傷（2）。電生理學研究在診斷、分類和預後評估中起着關鍵作用（3）。這些研究確定了主要的電生理亞型，包括急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根病（AIDP）、急性運動軸索神經病（AMAN）、急性運動-感覺軸索神經病（AMSAN）和其他非典型變異型。
這些亞型在臨床表現、神經生理特徵和免疫病理發生機制上存在差異。AIDP是最常見的亞型，主要影響感覺和運動功能，而AMAN主要影響運動功能，少數病例伴有感覺症状。抗神經節苷脂抗體常與AMAN、AMSAN和MFS相關，為GBS的病理發生機制提供了洞察；然而，其在臨床上的實用性仍有限。相比之下，根據症狀進行分類可能在臨床實踐中更有幫助，有助于提高診斷準確性。
由於存在呼吸衰竭和自主神經功能障碍的風險，患有GBS的重症兒童通常在兒科重症監護病房（PICU）接受治療。儘管如此，關於兒科患者中不同GBS亞型的臨床特徵和重症監護需求的比較數據仍然缺乏。
這項回顧性研究旨在比較入住PICU的不同電生理亞型GBS患兒的入院特徵、臨床特徵和重症監護需求。
研究設計和環境
這項回顧性觀察性研究在印度北部一家四級醫院的PICU進行。研究了2010年1月至2022年12月的醫療記錄，并已獲得機構倫理委員會的批准（IEC-INT/2024/STUDY No 2011）。
纳入和排除標準
符合Asbury和Cornblath診斷標準的1月至12歲GBS兒童被纳入研究（包括臨床表徵、腦脊液和神經生理學檢查結果）。排除標準包括其他疾病等情況。
患者特徵
在研究期間，共有224名兒童（佔PICU入院總數的2.2%）被診斷為GBS。其中143名（63.8%）為男孩。入院時的中位年齡為6歲（IQR：3-9歲），症狀持續時間的中位數為4天（IQR：3-7天）。入院時的休斯障礙評分中位數為4分。肩部肌肉力量中位數為3分（IQR：2-3分），踝部力量中位數為1.5分（IQR：1-2分）。106名（47.3%）患者出現呼吸肌受累，95名（42.6%）患者出現顱神經麻痹。
討論
這項回顧性隊列研究評估了入住PICU的GBS患兒的臨床特徵和重症監護需求，重点關注不同電生理亞型之間的差異。研究發現，AMAN是最常見的亞型，其次是AIDP和AMSAN。值得注意的是，AMSAN患者的症狀出現時間較長，而AIDP患者的自主神經功能障碍更嚴重。儘管存在這些亞型特異性差異，但各亞型的機械通氣需求、氣管切開術需求和整體重症監護需求相似。
致謝
作者衷心感謝昌迪加爾PGIMER高級兒科中心的護理人員、PICU住院醫生和神經生理學技術人員在患者護理和數據記錄方面的寶貴支持。同時，也感謝神經科在電生理學評估方面的指導。本研究未接受任何外部資助。
