《European Heart Journal - Case Reports》：Percutaneous treatment with the ‘valve-in-valve’ technique in congenitally corrected transposition of the great arteries and systemic AV valve with severe double lesión. Case report
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面对矫正型大动脉转位（CCTGA）术后系统性生物瓣衰败、传统再手术高风险这一空白领域，作者首次实施经导管“瓣中瓣”植入，26 mm Edwards SAPIEN成功恢复血流动力学，术后24 h出院，为高危成人先心病患者提供了可替代移植的微创方案。
论文解读
矫正型大动脉转位（CCTGA）是一种罕见而“狡猾”的先天畸形——心房与心室、心室与大动脉双双“错位”，却能在出生后暂时维持近乎正常的循环，因此不少患者悄然步入中年。然而，岁月会揭开真相：承担全身供血的右心室（系统性右心室，sRV）逐渐疲惫，位于三尖瓣位的系统性房室瓣（ systemic AV valve ）出现反流或狭窄，房颤、肺动脉高压、心衰接踵而至。传统策略是再次开胸换瓣，但二次甚至三次手术在粘连、解剖扭曲和心功能低下面前风险陡增，许多患者被直接推向心脏移植评估。有没有更“温柔”的过渡方案？
2025年12月《European Heart Journal - Case Reports》刊出的这篇病例报告给出了全球首个答案：对一名47岁中国女性CCTGA术后生物瓣严重衰败者，采用经导管“瓣中瓣”（valve-in-valve，ViV）技术，将26 mm Edwards SAPIEN瓣膜精准植入原有外科瓣环内，术后瞬时压差降至4 mmHg，24 h步行出院，1个月重返服务员岗位。该研究填补了CCTGA患者系统性AV位人工生物瓣衰败无指南可循的空白，为高危成人先心病群体争取到宝贵的“移植前时间窗”。
关键技术方法
三维CT重建测量原外科瓣环几何参数，确认可植入26 mm球扩瓣
食道超声（TEE）引导房间隔穿刺，建立左股静脉—右股动脉环路
14 mm球囊预扩张后，在快速起搏下完成ViV植入
术后以经胸超声（TTE）、生物标志物NT-proBNP及6分钟步行试验评估疗效
研究结果
病例呈现
患者2005年在中国接受CCTGA矫正术，植入一枚倒置 Hancock 主动脉生物瓣于系统性AV位，术后失访。2024年因“轻微活动即气促”就诊西班牙，入院即呈NYHA III级，TTE示sRV射血分数（EF）35%，生物瓣口面积仅0.5 cm2，跨瓣平均压差25 mmHg，伴重度混合性瓣口病及左房瘤样扩张（78×61 mm）。心脏团队评估传统再次手术风险极高，遂拟定ViV策略。
手术经过
在TEE与透视双重引导下，经左股动脉送入抓捕器建立跨房间隔环路，成功将26 mm Edwards SAPIEN瓣膜植入原外科瓣架内，瞬时无瓣周漏，峰值压差降至4 mmHg，未出现传导阻滞或冠状动脉阻塞。
短期预后
术后36 h TTE 显示瓣膜位置理想，开闭良好，平均压差5 mmHg，微量房间隔穿刺残余分流。NT-proBNP由2500 pg/mL降至600 pg/mL，患者1个月恢复工作，运动负荷达7 METs。
研究结论与讨论
作者指出，ViV并非简单复制主动脉位经验，而是针对CCTGA特有的右房—左房—sRV通道、原有外科瓣架方向倒置等解剖挑战，通过三维影像与多学科会诊实现“量体裁衣”。尽管存在人工瓣口面积受限、后续再次介入空间缩小、系统性RV长期耐久性未知等隐患，但在“移植或等死”的高危情境下，该策略以最小创伤换取显著症状缓解与血流动力学改善，为缺乏指南推荐的成人先心病瓣膜衰败提供了现实可行的过渡方案，也提示未来需建立CCTGA专属ViV登记系统，进一步验证远期疗效与安全性。
