用于治疗表皮松解症患者手部畸形和假性并指（趾）的无移植物外科技术

《The Journal of Hand Surgery》：Graft-Free Surgical Technique for Treating Hand Deformities and Pseudosyndactyly in Patients With Epidermolysis Bullosa

本研究针对皮肤水疱症患者手部畸形及假指蹼问题，提出一种无需皮肤移植或异体移植的改良手术技术。通过回顾性分析14例患者的手术及术后1年随访数据，发现该技术显著改善手指屈曲畸形和指蹼粘连，术后无并发症或返修手术，功能及生活质量评分均显著提升。

　　

Ramin Zargarbashi|Nesa Milan|Yousef Mehrabi|Bita Malekianzadeh|Mazyar Babagoli

伊朗德黑兰医科大学骨科外科，德黑兰儿童医疗中心

目的

表皮松解症是一种罕见的遗传性皮肤病，患者对轻微伤害也会产生极度敏感并形成水疱。手部频繁出现水疱可能导致畸形，在严重情况下，手部可能被上皮组织包裹，这种情况被称为“连指畸形”。本研究旨在开发一种改良的外科手术技术，用于治疗表皮松解症患者的手部畸形和假性并指，而无需使用任何皮肤移植或异体移植。

方法

我们回顾性分析了14例患有营养不良性表皮松解症并接受过连指畸形重建手术的患者的情况。术后1年，通过适当的问卷评估了患者的生活质量、功能恢复情况以及手指间的蹼状粘连情况。手术前在手术室采取了严格的预防措施以避免进一步损伤。首先分离手指间的并指部分，然后尽可能矫正手指的屈曲畸形。使用合适的Ilizarov半环装置和K形钢针来实现手指的外展和伸展运动。术后护理包括手部康复治疗、支具固定和包扎。

结果

术后1年内未发生任何再次手术或并发症。无论是单手还是双手功能都有所改善。1年随访时，手指屈曲畸形和蹼状粘连情况均有显著改善。

结论

本研究报道了一种用于治疗表皮松解症患者手部畸形的改良外科手术技术。细致的术前计划、适当的麻醉方法、无需皮肤移植的Ilizarov延长技术、仔细的术后包扎更换以及持续的家庭手部康复治疗，共同促进了功能评分和畸形的改善。

研究类型/证据水平

治疗性研究（V级）

研究部分摘要

材料与方法

本病例系列包括14例在伊朗德黑兰儿童医疗中心接受“连指畸形”重建手术的RDEB（营养不良性表皮松解症）患者。诊断通过基因检测、病史和临床检查确认。纳入标准为年龄在2至15岁之间、日常生活功能受损、体格检查发现连指畸形、拇指内收挛缩程度为I级或以上、手指屈曲畸形程度为I级或以上。^1,9 排除标准为

结果

7名患者（3名女孩和4名男孩）共接受了14次手术，所有患者均完成了随访。手术时的平均年龄为9.2岁。术中未出现任何并发症，1年随访期间也没有患者需要再次手术。

EB-QoL问卷显示，术后患者的日常活动和整体生活质量均有显著改善（表1）。功能和情感领域均有显著提升（P < .05）。同样，ABIHAND-Kids问卷也反映了这些改善

讨论

表皮松解症的手部治疗是一个具有挑战性的领域，对患者及其家庭带来了巨大的心理负担。成功的治疗需要多学科团队的系统化协作。^8,10 本研究描述了一种用于治疗RDEB患者手部畸形的改良手术技术，1年随访时未发现复发情况。

Greider和Flatt¹⁰于1983年首次提出了“Hay-rack”技术

利益冲突

本文未直接获得或未来也不会获得任何形式的利益。