《The Ocular Surface》：Corneal Complications of Sj?gren’s Disease: Insights from a Large Tertiary Ophthalmological Care Center.
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本研究纳入415例干燥综合征(SjD)患者，女性占比92.77%，平均年龄63岁。结果显示角膜并发症发生率为27.2%，其中角膜穿孔12.77%（46/289）显著高于孤立性SjD组（7/126）。约56.6%的穿孔患者在初次就诊时尚未接受系统免疫抑制治疗，需及时干预。研究建议将角膜外腺体并发症纳入SjD疾病活动评分体系，以改善患者预后。
古斯塔沃·奥尔蒂斯-莫拉莱斯（Gustavo Ortiz-Morales）|毛里西奥·穆莱罗-阿尔瓦雷斯（Mauricio Muleiro-Alvarez）|埃贝尔·A·梅迪纳-埃斯特拉达（Eber A. Medina-Estrada）|吉列尔莫·维拉-杜阿尔特（Guillermo Vera-Duarte）|尼古拉斯·卡瓦姆-洛佩兹（Nicolas Kahuam-Lopez）|艾达·希门尼斯-科罗纳（Aida Jimenez-Corona）|亚历杭德罗·纳瓦斯（Alejandro Navas）|阿图罗·拉米雷斯-米兰达（Arturo Ramirez-Miranda）|埃森·K·阿克佩克（Esen K. Akpek）|恩里克·O·格劳埃-埃尔南德斯（Enrique O. Graue-Hernandez）
墨西哥墨西哥城Conde de Valenciana眼科基金会研究所（Instituto de Oftalmologia Fundacion Conde de Valenciana IAP）
摘要
目的
本研究旨在报告干燥综合征（Sj?gren’s Disease, SjD）患者中腺体外角膜表现的人口统计学特征、临床谱型和治疗效果。
研究设计
采用回顾性方法，分析电子医疗记录。
研究对象
研究对象为在三级眼科中心根据2016年美国风湿病学会/欧洲抗风湿联盟（American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism）标准被诊断为SjD的患者。
研究方法
对患者进行系统评估、诊断并进行纵向随访。通过检索电子病历生成数据库，收集人口统计学数据、临床和实验室检查结果、治疗情况以及治疗结果。
主要研究结果
探讨SjD患者腺体外角膜表现的患病率及其管理方法。
研究结果
共纳入415名患者，其中女性占多数（92.5%），平均年龄为63岁（范围：18–91岁），平均随访时间为34个月（范围：1–120个月）。126名患者（30.28%）仅患有SjD，289名患者（69.63%）同时伴有其他自身免疫性疾病，最常见的是类风湿关节炎（n=221）和系统性红斑狼疮（n=26）。诊断依据为ACR/EULAR评分标准（评分≥4），同时结合血清学检测阳性（n=372，89.63%）和小型唾液腺活检阳性（n=46，11.08%）。113名患者（27.2%）出现角膜并发症，包括瘢痕形成（38/113）、上皮缺损（22/113）和角膜穿孔。53名患者（12.77%）发生角膜穿孔，其中大部分在初次就诊时即出现（47/53，88.67%）。单纯SjD患者的穿孔率为5.56%（7/126），而伴有其他自身免疫性疾病的SjD患者的穿孔率为15.92%（46/289）。在初次就诊时，56.6%的穿孔患者（30/53）未接受系统性免疫调节治疗（IMT），随后接受了相应治疗。6名患者（11.32%）在随访期间出现穿孔，且当时已接受IMT治疗，需调整治疗方案。这6名患者均伴有自身免疫性疾病，主要为类风湿关节炎。为处理并发症，共实施了75例外科手术，包括角膜移植术；另有5只眼睛因就诊延迟或感染而被摘除或剜除。
结论
SjD患者中角膜并发症（包括穿孔）较为常见，即使没有其他自身免疫性疾病也可能发生。许多患者初次就诊时未接受系统性治疗。这些发现支持将角膜表现纳入SjD疾病活动指数，以便尽早进行医学干预和外科治疗。
引言
干燥综合征（Sj?gren’s Disease, SjD）是一种慢性进行性的自身免疫性疾病，其特征是外分泌腺体的炎症和淋巴细胞浸润，导致腺体萎缩和功能障碍[1]。该病主要影响40至60岁的女性，干燥症状是最主要的临床表现，超过95%的患者会出现此类症状[2]。SjD的年发病率为每千人4例，患病率约为0.5%，属于最常见的风湿性疾病之一[2][3]。
SjD既可以作为独立的原发性自身免疫性疾病出现，也可能与其他自身免疫性疾病同时发生[4]。最常见的伴发自身免疫性疾病包括类风湿关节炎（RA）、系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症、特发性炎症性肌病、混合性结缔组织病和皮肌炎[4][5]。
SjD的临床谱型多样，多数患者表现为干眼症（xerophthalmia和xerostomia）、肌肉骨骼疼痛和疲劳。虽然SjD的腺体外系统表现较为常见，但腺体外眼部并发症（如角膜溃疡和穿孔）却较少被重视，尤其是在尚未明确诊断的情况下[6]。据估计，这类威胁视力的并发症在SjD患者中的发生率为2.5%至3.6%[7][8]。SjD的诊断较为复杂，需要综合多学科临床评估和特定实验室检测[9][10]，因此诊断延误和不当管理较为普遍，常常导致疾病相关并发症。
本研究回顾了墨西哥城Conde de Valenciana眼科基金会研究所收治的SjD患者的长期随访数据，重点关注其临床特征、诊断方法及腺体外角膜表现。
方法与研究对象
本研究回顾了2019至2024年间在该机构被诊断为SjD的患者的电子医疗记录。研究已获得机构伦理、研究和生物安全委员会的批准，并遵循《赫尔辛基宣言》（Declaration of Helsinki）的原则进行。
通过电子病历的搜索功能，建立了SjD患者数据库。
结果
共确认415名SjD患者。患者的人口统计学和临床特征见表1。其中385名（92.77%）为女性，平均年龄为63岁（范围：18–91岁），平均随访时间为34个月（范围：1–120个月）。126名患者（30.28%）仅患有SjD，289名（69.71%）同时伴有其他自身免疫性疾病。
讨论
本研究提供了拉丁美洲地区SjD患者角膜并发症的详细分析，随访时间平均为3年。通过比较单纯SjD与伴有自身免疫性疾病的SjD患者的情况，记录了初次就诊时的治疗缺失情况，并提出将角膜穿孔纳入标准化疾病活动指数的建议，为SjD严重眼部表现的认知带来了新的见解。
研究发现SjD患者中角膜穿孔的发生率较高（12.77%）。将腺体外表现纳入SjD活动评分体系有助于提高风湿病学家和眼科医生的重视程度。局部和/或外科治疗不足以有效控制这些并发症，必须启动或调整系统性免疫调节治疗（IMT）以控制潜在的炎症。
作者贡献声明
- 埃贝尔·A·梅迪纳-埃斯特拉达（Eber A. Medina-Estrada）：负责撰写初稿、研究设计、数据分析与整理。
- 吉列尔莫·维拉-杜阿尔特（Guillermo Vera-Duarte）：负责撰写初稿、研究设计、数据分析与整理。
- 古斯塔沃·奥尔蒂斯-莫拉莱斯（Gustavo Ortiz-Morales）：负责审稿与编辑、撰写初稿、研究设计、数据分析、概念构思。
- 毛里西奥·穆莱罗-阿尔瓦雷斯（Mauricio Muleiro-Alvarez）：负责审稿与编辑、撰写初稿、研究设计、数据分析。
伦理声明
本研究已获得机构伦理与研究委员会的批准，遵循《赫尔辛基宣言》的原则进行。
资金支持
本研究未获得任何公共、商业或非营利机构的资助。
利益冲突声明
作者声明不存在任何利益冲突。
