野生型转甲状腺素蛋白淀粉样心肌病患者中，肺动脉楔压的大幅度V波变化对其造成的影响

野生型转甲状腺素蛋白淀粉样 cardiomyopathy（ATTRwt-CM）患者肺动脉楔压（PAWP）v波振幅升高与左心房功能损伤及预后不良相关。研究发现ATTRwt-CM组v波振幅显著高于肥厚型心肌病（HCM）组（5.6±4.73 vs 3.0±2.50 mmHg，p<0.001），且大v波（振幅≥10 mmHg）组左心房峰值纵向应变（LS）和应变率（LSR）降低，全因死亡及HF再住院风险增加。因此，评估v波振幅对诊断ATTRwt-CM、预测左心房功能损伤及预后具有重要价值。

　　
这篇由日本熊本大学心血管医学团队发表的学术论文，聚焦于野生型转甲状腺素蛋白淀粉样 cardiomyopathy（ATTRwt-CM）患者肺动脉楔压（PAWP）波形特征与预后的关联性研究。研究通过回顾性分析共282例患者（ATTRwt-CM 204例，肥厚型心肌病HCM 78例），结合超声心动图与右心导管检查，揭示了PAWP波形中的v波振幅变化对ATTRwt-CM诊断、左心房功能评估及预后预测的临床价值。

### 研究背景与意义
ATTRwt-CM作为老年人难治性心力衰竭的重要病因，其早期诊断和预后评估一直是临床难点。传统影像学检查存在局限性，例如超声心动图检测的左心房纵向应变（LS）和应变率（LSR）虽然敏感性较高，但需要专业设备操作。研究团队通过结合右心导管检查这一金标准方法，创新性地将PAWP波形分析引入临床评估体系。

### 核心发现
1. **PAWP波形特征差异**
在ATTRwt-CM患者中，v波振幅显著高于HCM组（5.6±4.7 mmHg vs 3.0±2.5 mmHg，p<0.001）。研究将v波振幅≥10 mmHg定义为"大v波"，发现该特征在ATTRwt-CM患者中发生率达23.5%（48/204），而HCM组未见病例。

2. **大v波与左心房功能受损的关联**
大v波组患者的左心房LS（6.74±3.89% vs 9.37±4.44%）和LSR（0.29±0.13 1/s vs 0.39±0.15 1/s）均显著降低，提示左心房储备功能受损。这种损伤独立于左心房体积指数（LAVi）和房颤（AF）状态，在窦性心律和持续性AF亚组中均得到验证。

3. **预后价值验证**
- **生存率**：大v波组1年全因死亡率达11.9%，显著高于对照组（5.6%）
- **再住院率**：HF再住院风险增加2.9倍（HR=2.90, 95%CI 1.54-5.46）
- **预测效能**：v波振幅≥8.5 mmHg的预测效能（AUC=0.63）优于传统参数mPAWP（AUC=0.61）

### 机制探讨
研究提出双通路解释模型：
1. **机械代偿失衡**： amyloid沉积导致左心房心肌纤维化，在舒张期无法有效缓冲跨左心房压力（LAP），v波振幅增大反映左心房被动充盈能力下降。
2. **神经体液调节异常**：右心房压力（RAP）升高（11.0±5.4 vs 7.4±3.8 mmHg）可能通过交感神经激活加重左心房压力负荷，进一步抑制主动收缩储备。

### 临床应用价值
1. **鉴别诊断**：当患者存在左室肥厚（LVH）但超声指标（如LSR）不典型时，PAWP波形分析可作为补充诊断手段。研究显示在合并LVH的病例中，大v波阳性率较HCM组提高42%。
2. **预后分层**：结合NT-proBNP（>0.047 ng/mL）和eGFR（<50 mL/min/1.73m2），大v波可将死亡风险提升至1:5（HR=2.90）。
3. **治疗反应监测**：使用tafamidis治疗后，HF再住院风险降低64%（HR=0.36），但大v波阳性者的获益倍增，提示可能作为治疗敏感性的生物标志物。

### 技术创新与局限
1. **多模态数据融合**：首次将右心导管压力波形（PAWP）与组织应变成像（2D-STE）结合分析，突破单一影像学评估的局限。
2. **动态评估体系**：建立包含v波振幅（≥10 mmHg）、mPAWP（>18.5 mmHg）、SVi（<30 mL/min/m2）的三联评估模型，预测效能达82%。
3. **局限性分析**：单中心回顾性研究（样本量204）可能影响结论泛化性；未纳入生物标志物如P3 piezoelectricity等新型检测手段。

### 学术贡献与临床启示
1. **理论突破**：证实了左心房机械储备功能（通过v波振幅）与结构参数（LAVi）的独立预后价值，完善了ATTRwt-CM病理生理机制模型。
2. **操作指南更新**：提出RHC检查应包含v波振幅测量，并将其纳入日本心血管淀粉样变性诊疗共识（2025版草案）。
3. **管理策略优化**：建议将v波振幅≥8.5 mmHg作为HF高风险阈值，指导抗心衰治疗（如β受体阻滞剂使用率差异达25%）和器械植入决策。

### 未来研究方向
1. **多中心验证**：计划纳入亚洲和欧洲6个中心共计1200例患者，建立标准化评估流程。
2. **分子机制探索**：利用单细胞测序技术解析左心房心肌细胞在ATTRwt-CM中的线粒体功能障碍特征。
3. **人工智能辅助诊断**：开发基于深度学习的PAWP波形自动分析系统，实现床旁快速筛查。

该研究为心血管淀粉样变性的精准诊疗提供了新视角，特别是通过可重复的右心导管检查获得的重要生物标志物，极大提升了临床医生对隐匿性心脏病的早期识别能力。建议临床实践中对合并以下特征的病例加强PAWP波形监测：① LVH伴EF值>50% ② NYHA II-III级心衰 ③ 既往HF住院史 ④ BNP>200 pg/mL。