抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎中周围神经病变的独立预测因素：KEIO-血管炎队列研究

《Seminars in Arthritis and Rheumatism》：Distinct predictors of peripheral neuropathy in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: KEIO-vasculitis cohort

ANCA相关血管炎患者基线嗜酸性粒细胞与周围神经病变关联性研究，纳入111例新诊断未治疗患者，按神经病变类型及疾病亚型（EGPA、GPA、MPA）分层分析。结果显示EGPA患者神经病变发生率最高（84.6%），其嗜酸性粒细胞计数与神经病变严重程度呈正相关（P=0.004），建立预测阈值2468/μL（敏感度90%）和6724/μL（敏感度80%）。GPA和MPA患者中性粒细胞/淋巴细胞比值随神经病变加重上升但未达显著水平。

　　

今井由纪|石垣翔|秋山光弘|金子幸子

日本东京庆应义塾大学医学院内科风湿病学系

摘要

目的

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎患者的周围神经病变会严重影响其生活质量。早期识别和开始治疗对于防止不可逆的神经损伤至关重要。本研究的目的是确定与ANCA相关血管炎中的周围神经病变相关的基线因素。

方法

共纳入111名新诊断、未接受过治疗的活跃型ANCA相关血管炎患者。将患者分为三组：无周围神经病变组、仅有感觉神经病变组以及感觉运动神经病变组，并比较各组的基线特征。进一步根据疾病亚型（嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）、肉芽肿伴多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）进行分层分析。

结果

与GPA（20.0%）和MPA（28.9%）相比，EGPA（84.6%）患者更容易出现周围神经病变（P < 0.001）。在EGPA患者中，基线嗜酸性粒细胞计数随周围神经病变严重程度的增加而逐步升高：无周围神经病变的患者为2,340/μL，仅有感觉神经病变的患者为4,276/μL，感觉运动神经病变的患者为11,859/μL（P = 0.004）。预测周围神经病变和感觉运动神经病变的最有用的基线嗜酸性粒细胞计数临界值分别为2,468/μL（敏感性90%，特异性75%）和6,724/μL（敏感性80%，特异性71%）。在GPA和MPA患者中，嗜中性粒细胞与淋巴细胞的比例随周围神经病变严重程度的增加而上升，但差异无统计学意义。

结论

基线嗜酸性粒细胞计数可能是预测EGPA患者是否存在周围神经病变及其运动功能受累的有用指标，这突显了其在临床评估和早期风险分层中的价值。在GPA和MPA中，中性粒细胞介导的炎症可能促进周围神经病变的发展。

章节摘录

引言

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎是一种影响中小血管的自身免疫性血管炎[[1], [2], [3]]。该疾病分为三种类型：嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）、肉芽肿伴多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）。ANCA相关血管炎可累及耳朵、鼻子、喉咙、肺、肾脏、皮肤和神经等器官[[4], [5], [6], [7], [8]]。

患者纳入标准

本研究获得了庆应义塾大学医学院伦理委员会的批准（批准编号：20130506）。根据日本法规，免除了书面知情同意的要求。所有研究均遵循《赫尔辛基宣言》的原则进行。2012年4月至2025年5月期间，所有新诊断的、未接受过治疗的活跃型ANCA相关血管炎患者均被纳入本研究。所有患者均符合2012年修订后的纳入标准。

无周围神经病变患者、仅有感觉神经病变患者及感觉运动神经病变患者的特征

共纳入111名未接受过治疗的活跃型ANCA相关血管炎患者（EGPA n = 26；GPA n = 40；MPA n = 45）。91名患者的诊断结果符合EMA算法（82.0%）。其余20名患者中，13名根据EMA算法无法分类，14名符合2022年ACR/EULAR标准，另外6名分别被归类为EGPA（n = 1）、GPA（n = 2）和MPA（n = 3）。所有患者均住院治疗，并进行了详细检查。

讨论

本研究发现，EGPA患者的血液嗜酸性粒细胞增多与周围神经病变的存在相关。此外，血液嗜酸性粒细胞增多与感觉运动神经损伤的严重程度相关。而在GPA和MPA患者中，嗜中性粒细胞与淋巴细胞的比例随周围神经病变严重程度的增加而上升，但差异无统计学意义。因此，早期识别和开始治疗至关重要。

资金来源

未声明。

伦理批准

本研究获得了庆应义塾大学医学院伦理委员会的批准（批准编号：20130506）。

患者发表同意

根据日本法规，免除了书面知情同意的要求。

数据公开声明

作者将在合理请求下提供支持本文结论的原始数据。

作者贡献声明

今井由纪：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据可视化、软件使用、资源协调、方法学设计、研究实施、数据分析、概念构建。石垣翔：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、数据可视化、软件使用、资源协调、方法学设计、研究实施、数据分析、概念构建。秋山光弘：撰写 – 审稿与编辑、初稿撰写、监督工作、资源协调、项目管理、方法学设计。

利益冲突声明

M. A. 曾从AbbVie、Asahi-Kasei、Astellas、Boehringer Ingelheim、Chugai、Eisai、Eli Lilly、Janssen、Novartis、Pfizer、Taisho、UCB和Gilead Sciences获得演讲费用。Y. K. 曾从AbbVie、Eisai、Sanofi、Chugai和Taisho获得研究资助，并从Asahi-Kasei、Eisai、Boehringer Ingelheim和Taisho获得奖学金；同时从AbbVie、Asahi-Kasei、Astellas、Ayuumi Pharmaceutical Corporation和Boehringer Ingelheim获得演讲费用。

致谢

作者声明：本手稿的任何部分（包括文本和图表）均未在其他地方完整或部分发表；撰写和编辑过程中未使用任何人工智能工具；也未聘请任何商业编辑机构或代理人参与。