β-地中海贫血患者在整个生命周期中的认知特征：一项系统综述

《Psychology, Health & Medicine》：The cognitive profiles of people with β - Thalassemia across the life span: a systematic review

本研究通过系统综述探讨β-地中海贫血患者不同年龄段的认知特征及其与人口学、心理临床因素的关系，为制定全生命周期认知干预措施及考虑文化差异提供依据。

　　

摘要

β-地中海贫血是一种常染色体隐性遗传性血液疾病，由生成珠蛋白链的缺陷引起，而珠蛋白链结合形成血红蛋白。β-地中海贫血严重影响患者的日常生活，导致重要的心理和认知问题：认知缺陷可能在发育早期出现，并对生活质量产生长期影响。尽管已有大量文献表明β-地中海贫血患者存在各种认知障碍，但近期研究主要集中在智力障碍方面，只有少数研究关注特定的认知功能。本系统评价旨在识别不同的认知特征（取决于β-地中海贫血的类型和年龄），以及这些特征与社会人口统计学变量、心理因素和临床因素之间的关系，以便为多维度评估提供依据，并实施旨在促进β-地中海贫血患者终生认知健康的干预措施。现有证据表明，神经心理学评估应成为诊断过程的重要组成部分，这突显了早期进行神经心理学干预以改善生活质量的必要性。研究结果还考虑了文化差异和治疗指南的影响。