双侧内侧延髓梗死模拟神经肌肉急症：首例STEMI并发症报道及鉴别诊断启示

《Canadian Journal of Neurological Sciences》：Bilateral Medial Medulla Infarct Mimicking a Neuromuscular Emergency

本刊推荐：本文报道一例罕见双侧内侧延髓梗死（MMI）模拟吉兰-巴雷综合征（GBS）的病例。研究者通过详尽的神经影像学（MRI DWI序列呈现特征性"心形征"）与神经电生理检查，揭示了MMI与GBS的临床鉴别要点，并首次发现双侧MMI后继发ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的并发症。该研究为神经科医师识别非典型卒中提供了重要参考，强调了对疑似神经肌肉急症伴锥体束征患者早期进行脑MRI的必要性。

　　

在神经科急诊实践中，如何快速区分急性四肢瘫痪的病因始终是临床医师面临的挑战。当患者出现进行性加重的肢体无力、呼吸肌麻痹和颅神经受累时，吉兰-巴雷综合征（GBS）往往成为首要考虑的诊断。然而，有一种极为罕见却致命的脑血管疾病——双侧内侧延髓梗死（MMI），其临床表现可与GBS高度相似，极易造成误诊。2022年8月，加拿大纽芬兰纪念大学神经科的Snow和Goodridge医师接诊了一名60岁男性患者，其戏剧性的病情演变过程为这一诊断难题提供了新的临床见解。

患者既往有高血压、糖尿病等血管危险因素，此次以左下肢疼痛无力起病，4天内迅速进展为四肢瘫痪、构音障碍、呼吸困难及自主神经功能紊乱。初诊医院按缺血性卒中流程完成的头颈血管影像学检查未见异常，而脑脊液检查却显示蛋白-细胞分离现象——这一度将诊断方向引向急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）。但仔细的神经系统检查发现，患者虽呈弛缓性四肢瘫，却保留正常的腱反射，并出现双侧病理征阳性，这些不符合典型GBS的"弛缓性瘫痪伴反射消失"特征。

转诊至神经专科后，医疗团队立即注意到几个关键矛盾点：快速进展的球麻痹症状需要呼吸机支持，但感觉系统完全正常；神经传导速度仅显示临界值减慢，而针极肌电图显示胫骨前肌无自主激活——这强烈提示中枢神经系统损害。最终通过磁共振扩散加权成像（DWI）揭晓谜底：双侧延髓腹内侧出现特征性的T2/FLAIR高信号及扩散受限，形成独特的"心形"梗死灶（图2）。这一发现完美解释了患者的全部症状：锥体束受损导致四肢瘫和病理征，累及疑核和舌下神经核引起球麻痹，而延髓呼吸中枢和自主神经中枢受累则导致呼吸衰竭与血压剧烈波动。

更令人意外的是，在确诊MMI后第9天，患者出现频发室性早搏，心电图显示下壁ST段抬高，心肌酶谱显著升高，经胸超声心动图证实下壁心肌梗死（MI）。这是文献首次报道双侧MMI后继发ST段抬高型心肌梗死（STEMI）的病例。作者推测其机制可能涉及延髓中间网状结构或孤束核受损引发的自主神经功能紊乱，导致冠状动脉痉挛或应激性心肌损伤。

主要技术方法

本研究采用临床病例分析结合多模态检查技术：①神经影像学（CT/CTA排除大血管病变，MRI DWI序列确诊梗死灶）；②神经电生理检查（感觉/运动神经传导速度+针极肌电图鉴别周围神经与中枢病变）；③脑脊液分析（蛋白-细胞分离现象）；④心血管评估（连续心电图监测+心肌酶谱+超声心动图）。

研究结果

神经影像学特征：症状第8天的脑MRI显示双侧延髓腹内侧T2/FLAIR高信号区，DWI序列呈现特征性"心形"扩散受限，符合亚急性梗死改变，而脑桥未受累。这一影像学表现与Dejerine最早描述的延髓内侧综合征解剖定位完全吻合。

神经电生理发现：运动神经传导速度处于正常下限（右侧正中神经49 m/s，左侧胫神经37 m/s），感觉神经动作电位波幅正常。最具鉴别意义的发现是胫骨前肌针极肌电图显示完全无自主运动单位动作电位（MUAP）募集，这种"中枢性失神经"模式与周围神经病变截然不同。

心血管并发症：心肌酶谱峰值显示肌钙蛋白>50,000 ng/L（参考值<34.2 ng/L），肌酸激酶1749 U/L，超声心动图证实下壁运动减弱伴左室射血分数下降（48.1%）。这些客观证据支持急性心肌梗死的诊断，其时间顺序明确继发于脑干梗死。

讨论与意义

本病例的临床历程凸显了几个重要启示：首先，双侧MMI虽罕见（仅占缺血性卒中的0.02%-0.09%），但其临床表现极具"伪装性"，约25%的病例会出现需要机械通气的呼吸衰竭，与GBS的并发症谱高度重叠。其次，保留的腱反射与双侧病理征是提示中枢病变的"红色警报"，在评估疑似神经肌肉急症时应作为关键鉴别点。最后，脑干梗死可通过自主神经通路引发严重心脏并发症，其机制涉及下丘脑-垂体-肾上腺轴激活导致的儿茶酚胺风暴、全身炎症反应等多重路径。

该研究通过详实的临床数据与影像学证据，建立了从症状识别到最终确诊的完整诊断逻辑链。作者强调，对于表现为急性进展性四肢瘫、球麻痹和呼吸衰竭的患者，即使存在某些支持GBS的指标（如脑脊液蛋白升高），只要出现锥体束征或感觉保留等不典型特征，就应尽早进行脑MRI检查。这一诊断策略可能为类似患者的救治赢得宝贵时间窗口。

本文报道的STEMI并发症拓展了我们对脑心综合征的认识边界。既往研究显示急性缺血性卒中后心肌损伤发生率高达27-50%，但多集中于大脑半球梗死。本病例证实即使小的脑干梗死灶也可通过神经心脏轴引发致命性心脏事件，提示所有急性卒中患者都需要严密心电监测。这项发表在《Canadian Journal of Neurological Sciences》的病例研究，不仅为临床医师提供了宝贵的鉴别诊断经验，更提醒我们神经系统与心血管系统的交互作用远比想象中复杂，值得进一步探索其分子机制与防治策略。