未经治疗的颅缝早闭患者继发性颅内高压的管理：病例系列及文献综述

《Child's Nervous System》：Management of secondary intracranial hypertension in untreated craniosynostosis: a case series and literature review

颅缝早闭是一种罕见先天性畸形，约1/1400-2100次分娩发生，易导致颅内高压，表现为头痛、视乳头水肿及神经发育迟缓。本文报道4例未及时治疗的病例，均超过常规手术年龄，采用个体化颅骨扩大术，有效缓解症状并改善影像学表现，提示颅骨扩大术可作为晚期干预的有效手段，优于传统脑脊液分流术。早期识别和及时干预对预防神经及视力并发症至关重要。

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摘要

引言

颅缝早闭是一种先天性疾病，其特征是颅缝过早融合，其发病率约为每1400至2100个新生儿中就有1例。该疾病可能导致颅内高压（ICH），尤其是在多颅缝融合的情况下，表现为头痛、视神经乳头水肿或神经发育迟缓。虽然通常建议尽早干预，但对于延迟治疗或未接受治疗的病例，其管理仍是一个临床难题。

病例报告

我们报告了一组4例未经治疗的颅缝早闭患者的病例系列，这些患者出现了颅内高压的症状。所有患者的年龄都超过了进行矫正手术的典型时间窗口。每位患者都接受了根据个体病情定制的颅骨扩张手术，且均未需要脑脊液（CSF）分流术。

讨论

颅骨重塑手术显著缓解了症状并改善了影像学检查结果。这些结果支持了在某些患者中颅骨扩张手术优于脑脊液分流术的作用。该病例系列还强调了在复杂颅缝早闭情况下，尤其是当颅内压升高的症状明显时，晚期干预的可行性和有效性。

结论

对于出现颅内高压的未经治疗的颅缝早闭病例，颅骨重塑手术可以作为一种有效的首选治疗方法。早期识别和及时干预对于预防长期的神经系统和视觉并发症至关重要。

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