在丙泊酚麻醉下进行多导肌电图检查以区分功能性肌张力障碍与特发性肌张力障碍：一项初步研究

《Movement Disorders》：Polyelectromyography Under Propofol to Differentiate Functional from Idiopathic Dystonia: A Pilot Study

功能性痉挛与特发性痉挛的聚电解质肌电图差异研究。在丙泊酚麻醉下，对比10例FD和17例ID患者的肌肉活动，发现深麻醉阶段FD患者100%无EMG活动，而ID患者53%存在活动（P=0.01）；部分意识恢复时，ID患者100%恢复活动，FD仅10%恢复（P<0.001）。基线阶段FD患者EMG活动变化率显著高于ID（P<0.001）。该研究首次证实麻醉状态下的EMG沉默可作为FD诊断的生物标志物，并在意识恢复阶段发现独特的肌肉激活模式差异。

　　功能性肌张力障碍（FD）是功能性运动障碍（FMDs）中最具有诊断挑战性的表现之一。FMDs通常指的是在没有结构性神经系统损伤的情况下出现的异常运动，其诊断依赖于临床表现的不一致性和不协调性。尽管已有神经生物学模型提出，认为FMDs可能与受损的自我感觉（sense of agency）、异常的预期以及不适应的注意力机制有关，但目前仍缺乏有效的客观生物标志物来区分FD与特发性肌张力障碍（ID）。ID通常与基底节、丘脑、小脑和躯体感觉皮层之间的分布式运动网络功能障碍有关，而FD则被认为与对随意运动的自上而下调控异常相关。基于这些差异，我们推测通过特定的皮层活动干扰（如使用丙泊酚麻醉），可能会对两种疾病的运动输出产生不同的影响，从而揭示FD的功能性特征。

本研究采用了一种新的方法，即在丙泊酚麻醉的不同阶段进行多通道肌电图（EMG）监测，以探索FD与ID之间的差异。在研究过程中，我们招募了10名符合Gupta和Lang诊断标准的FD患者，以及17名符合国际帕金森和运动障碍协会（MDS）诊断标准的ID患者。所有患者均在麻醉前、麻醉中和麻醉后接受持续的PEMG记录。意识水平通过脑电图（EEG）和双频指数（BIS）进行监测，并按照观察者评估的警觉/镇静量表（OASS）进行分层。PEMG记录在五个明确的阶段进行：清醒状态、轻度镇静、深度镇静、部分意识恢复和完全恢复。评估内容包括EMG活动的有无，以及与基线模式的比较。

研究结果显示，在轻度镇静阶段，所有ID患者（100%）和90%的FD患者均保持EMG活动。而在深度镇静阶段，ID患者中有53%保持EMG活动，而所有FD患者（100%）均无EMG活动（P=0.01）。在部分意识恢复阶段，所有ID患者（100%）均恢复EMG活动，而仅10%的FD患者（10%）恢复（P<0.001）。在完全恢复阶段，70%的FD患者表现出与基线不同的肌肉激活模式，而只有6%的ID患者出现类似情况（P=0.001）。这些结果表明，在深度镇静和部分意识恢复阶段的EMG沉默可能是FD的一个神经生理学标志，而在清醒状态下的肌肉激活模式变化可能代表功能性不协调的一个神经生理学线索。

本研究的意义在于，它首次提出了在丙泊酚麻醉下使用PEMG作为区分FD与ID的诊断工具。尽管这种技术相对侵入性，但我们的方法被证明是安全的，且初步结果表明，深度镇静阶段的EMG沉默可能是FD的一个可靠神经生理学标志。此外，清醒状态下EMG活动的变异性和麻醉后肌肉激活模式的变化可能提供进一步的客观证据，支持FD的功能性不一致性和不协调性。

在临床实践中，FD和ID的鉴别诊断一直面临挑战。FD与ID在临床表现上有很多重叠，如突发起病、固定姿势和对被动操作的抵抗，这些症状也可能在ID患者中观察到。因此，需要经验丰富的医生进行判断，而单个临床特征难以提供可靠的区分依据。以往的神经生理学研究在FD和ID之间发现了某些重叠的异常，但这些发现并未能为个体化诊断提供有效的指导。

本研究的设计采用了标准化的实验条件，包括清醒、轻度镇静、深度镇静、部分意识恢复和完全恢复五个阶段，以确保研究的可重复性。在这些阶段中，EMG活动的变化被系统地记录和分析，为研究提供了客观的数据支持。此外，我们还采用了一种半标准化的PEMG记录方法，使用单极针电极进行记录，并通过EEG和BIS实时监测意识水平，以确保每个阶段的准确界定。

研究结果表明，在深度镇静阶段，FD患者均无EMG活动，而ID患者中有53%仍保持活动，这一差异具有统计学意义。而在部分意识恢复阶段，ID患者全部恢复EMG活动，而FD患者中仅有10%恢复，这一结果表明，该阶段的EMG活动变化可能是一个更为有效的鉴别标志。这可能反映了FD在对随意运动的调控上存在特殊性，而ID则表现出更强的稳定性。

此外，我们还发现，在清醒状态下，FD患者的EMG活动存在更多的变异性，而ID患者则较少。这种变异性可能与FD的临床特征相关，即其表现的不一致性。同时，FD患者在完全恢复阶段表现出与基线不同的肌肉激活模式，而ID患者则基本恢复到基线水平。这些发现可能为FD的诊断提供新的线索。

本研究的局限性在于样本量较小，以及缺乏定量的EMG分析，特别是对基线状态下变异性进行分析。为了弥补这些不足，我们采用了标准化的实验条件，并通过五种明确的阶段进行研究，以提高数据的可重复性和可靠性。尽管初步结果令人鼓舞，但仍需更大规模的多中心研究进行验证。我们意识到，本研究的样本仅限于临床明确的FD和ID患者，这可能限制了研究结果的外部有效性。未来的研究应包括更多具有模糊或不确定诊断的患者，因为这些患者可能最能从所提出的诊断标志物中受益。

此外，本研究未进行系统的基因检测，尽管大多数ID患者在其标准临床护理中已接受过不同形式的检查，但并未获得明确的基因诊断。同时，PEMG在麻醉下的使用需要专门的设备和人员，这可能限制了其在常规临床实践中的应用。然而，在某些复杂病例中，该技术可能具有重要的诊断价值，特别是在评估对肉毒毒素治疗无反应的患者或需要区分ID患者中的真实肌腱回缩时。

综上所述，本研究通过PEMG在丙泊酚麻醉下的应用，探索了FD与ID之间的神经生理学差异。初步结果显示，深度镇静阶段的EMG沉默以及部分意识恢复阶段的EMG活动变化可能是FD的可靠标志。这些发现为功能性运动障碍的诊断提供了新的思路，并可能为未来的临床实践带来改进。同时，研究还强调了在麻醉过程中系统评估EMG活动的重要性，以及在不同阶段进行监测的必要性。未来的研究应进一步探索其他功能性运动障碍的神经生理学特征，并扩大样本量以提高研究的可信度。