复合型分裂脐带畸形：一项涉及两个中心的研究及25例病例的分析

《Child's Nervous System》：Composite type split cord malformation: a two-center study and analysis of a series of 25 cases

复合型脊髓裂畸形（SCM）的25例手术治疗分析显示，女性占比64%，主要症状为皮肤异常、脊柱侧弯及步态障碍，病变多位于胸腰段（T8-T11）。68%患者为Type 1复合型，手术需注意延长操作时间及出血风险，建议优先处理上段畸形并最后切断终丝。

　　

摘要

引言

脊髓分裂畸形（Split Cord Malformation, SCM）是一种先天性脊柱发育不良，其特征是脊髓出现分裂，分裂处由骨性隔膜或膜性/纤维性隔膜分隔。同一患者体内存在两个独立的脊髓分裂畸形，且正常脊髓段介于两者之间时，称为复合型脊髓分裂畸形（composite-type SCM）。本研究旨在探讨复合型脊髓分裂畸形的各种表现形式（这些现象在文献中仅以病例报告的形式出现），并分析手术技术中遇到的挑战。

结果

本研究共纳入25名在两家医疗机构接受复合型脊髓分裂畸形手术治疗的患者，平均年龄为37.48个月。其中64%为女性患者。最常见的临床表现包括皮肤异常、脊柱侧凸和步态障碍。病变最常发生在胸腰段。在患者中，20%为Type 1 + Type 2型畸形，12%为Type 1 + Type 1.5型畸形，68%为Type 1 + Type 1型畸形；受影响的椎体主要集中在T8至T11节之间。

结论

复合型脊髓分裂畸形的患者人口统计学特征与经典型脊髓分裂畸形相似，但皮肤异常和脊柱侧凸在复合型畸形中更为常见。从病变部位来看，复合型畸形更倾向于发生在较高的脊柱节段，且更常出现在胸腰区域。术前应预料并应对与手术时间延长和出血风险增加相关的并发症。手术计划应优先处理上部的脊髓分裂畸形，最终步骤是切断终丝（filum terminale）。