成人Fontan循环患者的心室充盈压和肺血管储备的非侵入性评估

《Stroke: Vascular and Interventional Neurology》：Noninvasive Evaluation of Ventricular Filling Pressure and Pulmonary Vascular Reserve in Adults With Fontan Circulation

Fontan循环患者通过超声心动图S/D比值和非侵入性PVP评估舒张功能障碍及肺血管储备的研究。提出两 tiers算法：第一 tier静息PVP≤15mmHg和S/D≤1.1，第二 tier运动PVP≤25mmHg。算法预测DD的敏感度78%、特异度95%。运动PVP与PVRI相关（β=0.36，P=0.01）。研究验证非侵入性评估在Fontan患者中的可行性，需外部验证。

　　本文探讨了一种非侵入性方法，用于评估在Fontan循环患者中是否存在舒张功能障碍（DD）和肺血管储备问题。Fontan循环是一种用于治疗单心室先天性心脏病的手术方法，通过建立一条从体循环到肺循环的路径，使得血液能够绕过心脏的右心室，直接进入肺动脉。这种手术虽然有效，但患者在长期随访中可能会出现一系列心脏功能问题，包括舒张功能障碍和肺血管阻力增加，这些问题对患者的生活质量和预后有重要影响。

传统的诊断方法依赖于心脏导管插入术，这是一种侵入性手段，能够直接测量肺动脉楔压（PAWP）和肺血管阻力指数（PVRI），从而判断是否存在肺循环压力过高或血管储备不足。然而，这种方法不仅需要较高的医疗资源，而且对患者来说具有一定的风险和不适感，尤其是在需要重复进行时。因此，开发一种非侵入性、安全且有效的评估工具显得尤为重要。

研究团队通过分析29名Fontan循环患者的非侵入性参数，包括通过超声心动图（TTE）获得的主动脉瓣（AVV）收缩期与舒张期持续时间比值（S/D）以及在静息和运动状态下的外周静脉压（PVP），试图构建一个可以有效预测舒张功能障碍和肺血管储备的算法。这些参数的选择基于它们在预测肺动脉压力方面的潜在价值。S/D是通过超声心动图测量的，它反映了心脏整体的收缩和舒张功能，而PVP则作为肺动脉压力的替代指标，因其在静息状态下与肺动脉楔压有较好的相关性。

在研究中，S/D和PVP均被证明为预测静息肺动脉楔压的有力指标。其中，S/D的β系数为0.71，每增加0.1个单位，静息肺动脉楔压上升约0.71单位，具有统计学意义（P=0.01）。而PVP的β系数为0.68，每增加1个单位，静息肺动脉楔压上升约0.68单位，且P值小于0.001，显示出更高的预测能力。此外，研究还发现，静息PVP可以作为预测舒张功能障碍的指标，而S/D则不能。这一发现为构建非侵入性评估工具提供了重要依据。

为了进一步提高诊断的准确性，研究团队提出了一个两阶段的评估算法。第一阶段通过静息状态下S/D ≤1.1和PVP ≤15 mmHg作为筛选条件，若其中一项指标异常，则进入第二阶段，使用运动时的PVP ≤25 mmHg作为进一步区分的指标。这一算法在本研究中的阳性预测值为88%，阴性预测值为90%，敏感性为78%，特异性为95%。这些数值表明，该算法在诊断DD方面具有较高的准确性，虽然仍需外部验证以确保其在更广泛人群中的适用性。

此外，研究还评估了运动状态下PVP与肺血管阻力指数（PVRI）之间的关系。结果显示，运动时PVP与PVRI存在正相关，且通过将PVP与最大摄氧量（V02）进行标准化后，这一关系更为显著。然而，由于样本量较小，未能明确界定具体的异常阈值。因此，未来的研究可能需要更大的样本量来进一步验证这一非侵入性评估方法的可靠性。

研究团队指出，尽管这些非侵入性参数在预测肺动脉压力和肺血管阻力方面表现出一定的潜力，但它们的临床应用仍需进一步探索。例如，如何将这些参数整合到日常的临床评估中，以及如何在不同的患者群体中进行调整以提高诊断的准确性。同时，研究也提到，尽管运动PVP可以作为评估肺血管储备的指标，但由于存在其他因素的影响，如肌肉质量和功能的改变，以及可能的右向左分流现象，这些参数的预测能力仍需谨慎对待。

本研究的意义在于，它为Fontan循环患者提供了一种新的、非侵入性的评估方法，有助于在不增加患者风险的情况下，更有效地监测和管理这些患者的病情。这种方法不仅可以用于疾病的早期发现，还可以作为评估治疗效果和预后的重要工具。然而，研究也指出了其局限性，包括样本量较小、缺乏长期随访数据以及需要进一步的外部验证。这些因素可能会影响该方法的推广和应用。

总之，这项研究为Fontan循环患者提供了重要的非侵入性评估工具，有助于改善这些患者的临床管理和预后。尽管仍需进一步的研究来验证其广泛适用性，但该方法为未来的研究方向和临床实践提供了有益的参考。随着Fontan循环患者的数量不断增加，开发和应用这样的非侵入性方法将对提高患者的生存率和生活质量具有重要意义。