北美肠道康复项目对小儿肠衰竭患者的监测实践

《Intestinal Failure》：Surveillance practices of pediatric intestinal failure patients by North American intestinal rehabilitation programs

长期肠外营养患儿监测实践存在显著差异，需制定标准化指南。

　　随着医学技术的进步，儿童肠功能衰竭（Intestinal Failure, IF）患者的生存率显著提高，使得需要长期静脉营养（Parenteral Nutrition, PN）的儿童数量不断增长。然而，尽管这一领域取得了进展，如何有效监测并预防与IF相关的各种并发症，仍然是一个亟待解决的问题。当前，对于监测哪些指标以及监测频率缺乏统一的标准，这给临床实践带来了挑战。因此，一项针对北美地区（包括加拿大和美国）肠功能康复项目（Intestinal Rehabilitation Programs, IRPs）的调查，旨在探讨现有的监测实践，并推动形成共识性指南，以提高对IF患者长期管理的效果。

本研究采用横断面调查方法，通过问卷收集数据，其中问卷内容基于研究团队对已知并发症和监测方法的专家意见。调查对象为北美地区具有肠功能康复经验的医疗中心，这些中心通常由多学科团队协作管理。研究团队通过电子邮件向这些中心发送问卷，并使用RedCap平台进行数据收集。问卷涵盖了多个方面，包括患者的基本信息、监测项目、频率以及是否采用特定工具，如超声波检查、DEXA扫描等。此外，还对中心的规模进行了分类，以分析不同规模中心在监测实践上的差异。

调查结果显示，虽然许多中心在管理IF患者方面具有一定的经验，但监测实践存在较大差异。例如，关于血管通路的监测，大多数中心采用超声波检查，但仍有部分中心未定期进行此类评估。此外，只有少数中心对肾功能进行系统监测，这可能与IF患者中肾功能异常的复杂性有关。对于IF相关肝病（IFALD），虽然部分中心采用超声波检查，但仅有少数使用瞬时弹性成像（Transient Elastography）技术，这种技术可以非侵入性地评估肝脏纤维化情况。此外，有关骨健康监测，大多数中心使用DEXA扫描或血液生化指标，但只有部分中心在患者停用PN后继续监测。

在营养和微量元素监测方面，所有中心都对患者进行某种形式的监测，但频率和具体项目存在差异。对于部分营养素，如维生素A、E、B12和D，所有中心均在PN期间进行监测，但停用PN后，仅部分中心继续进行。这可能是因为在停用PN后，患者的营养需求和吸收能力发生变化，但目前缺乏统一的指导原则。此外，关于神经认知发展和生活质量的监测，仅有少数中心建立了正式的随访计划，这表明在这一领域仍需进一步研究和标准化。

在长期随访方面，大多数IF患者在停用PN后仍继续接受IRP的管理，直至成年。然而，不同中心在随访方式和频率上存在显著差异，这可能与患者的具体情况、中心的资源和患者的地理分布有关。一些中心倾向于将患者转介给社区医生或胃肠科医生，而另一些则坚持与IRP保持联系。此外，有关患者过渡到成人医疗系统的实践，也显示出不同的策略，这可能影响患者在整个生命周期中的连续性和整体健康状况。

尽管调查结果显示了当前监测实践的多样性，但研究团队认为，这种多样性反映了不同中心根据自身经验和患者特点制定的个性化管理方案。然而，这种缺乏统一性的做法可能限制了最佳实践的推广和标准化。因此，研究团队提出了一套初步的监测建议，旨在作为讨论的起点，促进形成共识性指南。这些建议包括对肝病、肾功能、骨健康、血管通路、营养状态、神经认知发展和生活质量的定期评估，以及在患者停用PN后继续监测的重要性。

本研究的一个重要发现是，虽然许多中心在管理IF患者方面积累了丰富的经验，但缺乏统一的监测指南仍然是一个主要问题。研究团队强调，制定标准化的监测方案将有助于早期识别和干预并发症，从而提高患者的生存率和生活质量。此外，研究还指出，尽管IF患者在医学上属于罕见病，但随着多学科团队的协作和数据共享的增加，形成共识性指南的可能性正在提升。

研究的局限性在于样本量较小，且调查回复率仅为50%。尽管如此，所收集的数据仍具有重要的参考价值，因为其涵盖了近3000名患者，并展示了不同规模中心在监测实践上的差异。研究团队认为，这种多样性可能是由于缺乏统一的指南，以及各中心根据自身的临床经验和资源制定的个性化方案。因此，未来的研究应关注如何在不同中心之间建立统一的监测标准，同时考虑到患者个体差异和地理分布的影响。

此外，研究团队提到，IF患者群体的异质性使得制定统一的监测指南变得复杂。不同患者的病史、并发症情况和地理位置可能影响他们的监测需求。因此，未来的指南应具有一定的灵活性，以适应不同情况。同时，研究团队建议通过进一步的定性研究和专家共识会议，来补充当前的研究结果，以更全面地理解监测实践的差异和潜在原因。

总的来说，本研究揭示了北美地区IF康复中心在长期监测实践上的多样性，并强调了制定统一监测指南的必要性。通过标准化的监测方案，可以更好地识别和管理与IF相关的并发症，从而提高患者的生存率和生活质量。研究团队提出的监测建议，为未来形成共识性指南提供了基础，并呼吁建立一个专门的工作组，以推动IF患者长期监测的最佳实践。