儿童局灶性皮质发育不良相关癫痫中执行功能障碍的临床、影像学及病理学关联

《Neurology》：Clinical, Radiologic, and Pathologic Associations of Executive Dysfunction in Children With Focal Cortical Dysplasia–Related Epilepsy

本研究探讨儿童局灶性皮质发育不良（FCD）相关癫痫执行功能障碍（ExD）的临床、病理及网络关联。通过分析93例患者的术前神经心理数据，发现FCD与前额-颞顶控制网络重叠及类型I病理显著关联ExD，尤其在认知调节和行为评分中。该结果支持网络层面的结构-功能关联理论，为癫痫共病神经心理缺陷提供新视角。

　　

摘要

背景与目的

执行功能障碍（ExD）是局灶性癫痫常见的共病现象。局灶性皮质发育不良（FCD）是儿童癫痫最常见的病变原因。本研究旨在探讨FCD相关癫痫中临床特征、病因（病理学）以及解剖结构与功能网络之间的关联。FCD病变与网络之间的相互作用可能是导致ExD的原因。主要分析内容是评估FCD是否与前额叶-顶叶控制网络或注意力网络共定位，以及FCD I型病理是否与ExD相关，因为据报道FCD I型病理与较差的智力功能有关。

方法

研究纳入了2000年1月至2022年1月期间在儿童国家医院通过外科/放射学数据库确诊的FCD患者，这些患者均接受了术前神经心理学评估。确定了FCD与Yeo 7网络图谱的共定位情况，并评估了临床、放射学和病理学因素与ExD之间的关联。主要结局指标为ExD的分类结果（ExD/非ExD）以及执行功能行为评定量表（BRIEF）-全球执行功能复合得分（GEC）的T分数。

结果

93名FCD患者（45%为女性）的术前BRIEF-GEC T分数中位数为11.4分（标准差4.5分）。FCD与前额叶-顶叶控制网络的共定位（比值比[OR] 3.6，95%置信区间[95% CI] 0.94–13.9，p < 0.05）以及FCD I型病理（OR 4.45，95% CI 1.39–14.3，p = 0.009）与ExD相关（BRIEF-GEC T分数≥65）。FCD与前额叶-顶叶控制网络的共定位还与认知调节指数（平均差异8.3分，95% CI 0.7–15.9，p = 0.03）和计划/组织子量表（8.4分，95% CI 0.9–16.0，p = 0.028）相关。FCD I型病理还与BRIEF-GEC T分数（8.3分，95% CI 2.3–14.2，p = 0.007）、认知调节指数（7.1分，95% CI 1.2–13.1，p = 0.019）、工作记忆（7.4分，95% CI 1.2–13.6，p = 0.021）、计划/组织子量表（6.0分，95% CI 0.21–11.8，p = 0.042）、转换能力（8.1分，95% CI 1.6–14.7，p = 0.015）和情绪控制子量表（8.5分，95% CI 2.5–14.5，p = 0.006）相关。这些发现与全量表智商无关。FCD与注意力网络（背侧或腹侧）、脑叶位置或发病年龄的共定位均与ExD无关。

讨论

这些数据表明，在局灶性癫痫中，病变与网络之间的相互作用对神经心理学共病（如ExD）具有重要影响，且这种影响与病变大小或脑叶位置无关。在FCD相关癫痫的异质性队列中，FCD与前额叶-顶叶控制网络的共定位与ExD相关。这提示在认知调节过程中（例如计划/组织能力），网络层面的结构-功能关联可能是关键影响因素，因为这些功能主要由该网络调控。本研究通过探讨不同类型癫痫中的共同神经心理学缺陷及其与皮质病变-网络相互作用的关系，为局灶性癫痫的统一理论提供了新的见解。