当外科手术遇上自身免疫性疾病：一例系统性硬化症中表现为肠囊性气肿、类似肠系膜梗死的病例

《Formosan Journal of Surgery》：When Surgery meets Autoimmunity: A Case of Pneumatosis Cystoides Intestinalis mimicking mesenteric infarct in systemic sclerosis

肠气肿患者术后确诊系统性硬化症，CT误判穿孔风险，手术探查无异常，激素治疗有效。

　　

摘要通俗语言总结

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肠气肿最早由约翰·乔治·杜·维尔诺伊（Johann Georg Du Vernoy）在1783年发现，后来迈耶（Mayer）于1825年将其重新命名为囊样肠气肿（Pneumatosis cystoides intestinalis，简称PCI）。随着计算机断层扫描（CT）技术的发展，PCI现在经常在常规检查中被偶然发现。然而，其治疗仍然是一个临床挑战，通常需要个体化的决策。本文报道了一例42岁女性的病例，她没有任何已知的病史，表现为急性腹痛和明显的腹部胀气。腹部和盆腔的增强CT（CECT AP）显示腹腔内有气体积聚，伴有肠穿孔的征象、小肠环扩张、弥漫性肠气肿以及下腹部肠壁强化减弱——这提示可能存在肠系膜梗死。患者接受了剖腹探查术和腹腔冲洗，结果显示腹腔积液量很少，小肠明显扩张，但未发现穿孔或坏死的证据。术后她开始接受皮质类固醇治疗。后续检查确诊她患有弥漫性系统性硬化症。该患者对风湿科团队的治疗反应良好，出院时病情稳定。这个病例凸显了外科医生在处理肠气肿时面临的诊断和治疗难题，尤其是当其症状类似于外科急症时。

通俗语言总结肠气肿是一种早在18世纪就被发现的疾病，现在通常通过CT扫描发现，但其治疗仍具有挑战性。本案例描述了一名42岁女性患者，她出现严重腹痛和腹部胀气。CT影像提示可能存在肠穿孔和肠系膜梗死，但手术未发现穿孔或坏死。她接受了皮质类固醇治疗，后来被诊断为弥漫性系统性硬化症，并对治疗反应良好。这个病例强调了肠气肿在诊断和治疗上的复杂性，尤其是在其症状与外科急症相似时。

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