综述：皮质基底节综合征中的舞蹈病和左旋多巴诱发的运动障碍：两例病例报告及病理学分析及文献综述

《Movement Disorders Clinical Practice》：Chorea and Levodopa-Induced Dyskinesia in Corticobasal Syndrome: Two Case Reports with Pathological Insights and Literature Review

本研究报道两例 CBS 患者伴发舞蹈症及左旋多巴诱导运动障碍，结合文献分析发现 CBS 患者舞蹈症多见于疾病后期，可能与基底节解剖受累异质性相关，提示拓扑病变特征对诊断分类的重要性。

　　

摘要

背景

皮质基底节综合征（CBS）是一种罕见的、临床表现多样化的非典型帕金森病。除了肌阵挛和肌张力障碍外，CBS中很少有运动过度的情况被报道。

病例

我们介绍了两名CBS患者：一名患者的皮质基底节变性（CBD）得到病理学确认，并伴有全身性舞蹈病；另一名患者可能患有CBS和左旋多巴诱导的运动障碍（LID）。病例1表现为晚发性全身性舞蹈病，在此之前已有数年的肌张力障碍、僵硬和右上肢失用症。病例2表现为左上肢的肌张力障碍、皮质感觉丧失和失用症，而LID影响了面部和身体右侧。

文献综述

我们对已发表的CBS相关舞蹈病或左旋多巴诱导的运动障碍（LID）病例进行了系统回顾。在PubMed数据库中检索了与CBS相关的舞蹈病或LID病例，共发现12例患者（来自8项研究）。其中仅有5例患者的CBD得到了病理学确认，且舞蹈病是在疾病进展4年后出现的。

结论

舞蹈病和LID在CBS中较为罕见，但可能是其晚期表现。其确切机制尚不清楚；这可能与解剖学受累程度的差异有关，尤其是丘脑底核（GPi）的相对 spared（未受明显影响）。更深入地了解疾病进展的规律可能有助于提高CBS及相关tau蛋白病的诊断精度和表型分类。

披露信息

伦理合规声明：我们确认已阅读期刊关于伦理出版问题的规定，并确认本研究符合这些指南。作者声明，本研究无需机构审查委员会的批准或患者的同意，因为其仅基于常规临床实践。已从患者或其授权代理人处获得了知情同意。

资金来源和利益冲突：作者声明本研究无相关资金来源或利益冲突。

过去12个月的财务披露：AME曾担任ABBVIE的顾问委员会成员。第二作者MR和第三作者SG均无财务披露。AL在研究期间从AbbVie、Amylyx、Aprinoia、BioVie、BlueRock、BMS、Denali、EG427、Janssen、Lilly、Pharma 2B、Sun Pharma和UCB获得了与当前研究无关的个人费用；此外，AL还拥有一项关于运动障碍诊断检测方法的专利（专利号18/537,455），该专利与当前研究无关；另外，AL还涉及与百草枯和帕金森病相关的诉讼案件的个人费用，但这些费用也与当前研究无关。