马凡综合征患者的运动建议：一项更新的综述

马凡综合征（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，累及骨骼、眼部、肺及心血管系统，其中主动脉根部扩张和夹层是主要致死原因。运动对一般人群有益，但对MFS患者存在争议，需权衡益处与风险。当前指南基于有限研究，本文系统综述MFS患者运动建议、安全运动类型及注意事项，为临床提供循证依据。

　　

摘要

马凡综合征（Marfan syndrome，MFS）是一种以常染色体显性方式遗传的结缔组织遗传性疾病，影响骨骼、眼部、肺部和心血管系统等多个系统。其中，心血管并发症（如主动脉根部扩张和主动脉夹层）最为危险，也是导致马凡病患者预期寿命较普通人群缩短的主要原因。虽然运动对普通人群具有多种健康益处，尤其是降低心血管风险，但由于该疾病的特殊病理机制及运动相关的心血管风险，对于马凡病患者来说，运动却是一把双刃剑。究竟多少运动量是有益的，多少又是有害的？关于运动强度、频率、持续时间和类型的最佳选择，目前仍缺乏相关研究结果，因此难以给出明确答案。目前针对马凡综合征患者的运动指南主要基于有限的研究。本文旨在探讨并总结现有的基于证据的运动建议，包括他们可以安全进行的运动类型以及需要遵循的关键预防措施。

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马凡综合征 主动脉瘤 主动脉夹层 主动脉破裂 FBN-1基因 fibrillin-1 运动 体力活动 运动处方