Wolff-Parkinson-White综合征：一例尼日利亚女童误诊四年的临床警示与诊疗启示

《BMC Cardiovascular Disorders》：Wolff-Parkinson-White syndrome: a masquerading clinical condition in an 8-year-old Nigerian girl

本案例报告聚焦于Wolff-Parkinson-White (WPW) 综合征在资源有限地区的诊断挑战。针对一名反复被误诊为疟疾的8岁尼日利亚女童，研究人员通过心电图(ECG)确诊其患有WPW综合征伴发室上性心动过速(SVT)，心率高达250次/分。尽管静脉注射胺碘酮无效，但通过体外电复律成功恢复窦性心律。该研究强调了在儿童不明原因反复症状中提高对心律失常警惕性的重要性，对预防WPW综合征相关致命并发症具有重要临床意义。

　　

在儿童保健领域，一些看似普通的反复发作症状背后，可能隐藏着严重的心脏问题。Wolff-Parkinson-White (WPW) 综合征就是这样一种具有“伪装”能力的心脏传导系统先天性异常。这种疾病以存在辅助通路（又称Kent束）为特征，使得心脏电信号绕过正常的房室结(AVN)传导路径，导致心室提前激动（即预激）。虽然WPW综合征在普通人群中的患病率仅为0.1-0.3%，但它可能引发室上性心动过速(SVT)、心房颤动、心室颤动甚至心源性猝死(SCD)，对患者构成严重威胁。

在医疗资源有限的地区，WPW综合征的诊断面临更大挑战。本文报道的案例正体现了这一现实困境——一名8岁尼日利亚女童在长达四年的时间里，反复因胸痛、全身无力、恶心和近晕厥发作被误诊为疟疾进行治疗。直到症状发作时在三级医疗中心进行心电图检查，才发现其心率持续在224-250次/分，最终确诊为WPW综合征伴发室上性心动过速。

研究方法概述

本研究通过个案分析的方法，详细记录了一名WPW综合征患儿的诊疗历程。关键方法包括：临床症状观察与描述、心电图(ECG)检查（在症状发作期和缓解期分别进行）、颈动脉窦按摩和冷敷面部等物理干预尝试、静脉胺碘酮药物治疗，以及最终采用自动体外除颤器(AED)进行电复律。心电图分析是确诊WPW综合征和识别SVT的关键技术。此外，还通过超声心动图排除了心脏结构异常，通过脑电图和脑磁共振成像排除了神经系统疾病。

案例呈现

患者自四岁起开始出现症状，尽管当时已能言语，但仍无法准确描述自身感受。家长观察到她发作时有胸部不适，继而出现全身无力、恶心呕吐和近晕厥表现。每次发作持续1-4天，期间患儿极度虚弱，无法正常活动和进食，有时伴有发热。随着患儿成长，她逐渐能识别症状前兆——突然的胸部“撞击感”（她称之为“tolotolo”，即当地语言中的“火鸡”），并在30分钟内出现完整症状。

在转诊至三级医疗中心后，初步的全身和系统检查未发现异常，体重和身高均正常，超声心动图显示心脏结构和功能正常。因症状类似癫痫发作，还进行了脑电图和脑磁共振成像检查，结果均正常。

在最近一次症状发作期间，患儿在三级中心接受治疗，心率持续在224-250次/分。心电图显示为室上性心动过速。尝试颈动脉窦按摩仅带来短暂缓解，心率很快恢复至250次/分。面部冷敷也无效。静脉注射胺碘酮后，快速性心律失常仍然持续。入院第四天，决定使用自动体外除颤器进行电复律。在连接多参数监护仪（持续记录脉搏、血氧饱和度、体温和血压）并确保安全距离后，静脉注射咪达唑仑1mg，贴上AED电极片。设备自动分析认为心律可电击，遂给予100焦耳电击。电击前心率为234次/分，电复律后成功恢复至84次/分，心率立即正常化。

恢复后的心电图显示WPW综合征的特征性表现：PR间期缩短（<120ms）、QRS波群升支顿挫（δ波）和QRS波群增宽（>120ms）。结合心电图上的WPW模式和心动过速发作，确诊为WPW综合征。

讨论

WPW综合征在尼日利亚等资源有限地区的儿科人群中诊断率低，部分原因是其症状多样且非特异，可能表现为无法解释的焦虑、呼吸困难、胸痛、心悸、疲劳、头晕、晕厥或近晕厥等。Cain等人的研究发现，20岁以下WPW综合征患者中，仅38%以SVT为首发表现，26%为偶然发现，甚至有心房颤动（0.4%）和猝死（0.2%）作为首发表现的报道。

WPW综合征与心源性猝死的关联已近一个世纪。其机制通常是心房颤动通过辅助通路快速传导，引发心室颤动。尽管无症状WPW模式患者终身SCD风险较低（约3-4%），但猝死可能是预激综合征的首发表现，尤其在儿童中。研究表明，儿童无症状预激的SCD风险（1.93/1000人年）高于成人（0.86/1000人年），因此对这类患儿需密切随访。

WPW综合征的治疗需个体化。无症状仅有WPW模式心电图表现者，通常无需治疗，但应接受风险咨询。有症状或高危患者则应考虑进行电生理检查以定位辅助通路，并行射频消融术根治。药物治疗（如抗心律失常药）较少作为长期方案，因消融术可避免终身服药。

在尼日利亚等发展中国家，WPW综合征的管理面临巨大挑战，电生理检查和射频消融设施稀缺，患者常需赴国外寻求专科治疗。

结论

WPW综合征在尼日利亚儿童中确有发生，但易被误诊。临床医生应对不明原因反复发作症状的儿童保持高度警惕，必要时反复进行心电图检查，特别是对于隐匿性预激的病例。早期识别和适当干预对预防WPW综合征相关危及生命的并发症至关重要。提高医务人员的认识有助于提高诊断准确性，改善患者预后。