颅底恶性三叉神经瘤的影像学进展与治疗

儿童颅底恶性三叉神经节瘤诊疗及预后分析，患者经多周期放化疗及二次手术，最终因广泛转移死亡，提示该病影像缺乏特异性，传统治疗手段局限，手术联合分子靶向治疗或需进一步探索。

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摘要 通俗语言总结

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背景：

本文报道了一例儿童颅底恶性Triton肿瘤的临床过程及治疗管理情况。

方法：

一名11岁女患者于7岁时首次出现左侧腮腺肿大症状，表现为类似腮腺炎的表现。在外院进行的头部磁共振成像（MRI）检查提示左侧腮腺及左侧鞍旁区域存在肿瘤性病变。6个月后，对该患者进行了腮腺活检，术后病理检查确诊为胚胎性横纹肌肉瘤。活检后，患者接受了为期一年的放疗和化疗。随访头颅MRI显示腮腺及左侧鞍旁区域的病变已完全消失。然而，患者未能定期进行复查。10岁时，复查头颅MRI发现左侧腮腺及鞍旁区域肿瘤复发，随后在外院接受了左侧腮腺肿瘤切除手术。术后病理分析再次确认为胚胎性横纹肌肉瘤。基因检测发现患者存在NF1基因的胚系致病变异（NF1 p.L952Ffs*2），提示该肿瘤为遗传性NF1病。此后继续进行化疗。第二次手术后5个月的随访MRI显示左侧腮腺肿瘤未见复发，但鞍旁区域肿瘤大小未发生变化；第二次手术后9个月的随访MRI显示鞍旁区域肿瘤体积增大。第二次手术后10个月时，随访MRI显示鞍旁区域肿瘤缩小，左侧腮腺肿瘤未复发，因此停止了化疗。第二次手术后14个月时，随访MRI显示鞍旁区域肿瘤再次增大。患者接受了两疗程化疗，但后续MRI显示鞍旁区域肿瘤持续生长，同时腮腺肿瘤也出现异常强化。随后患者转入我们科室，接受了左侧颞枕部开颅手术以切除肿瘤。术后病理检查再次确诊为恶性Triton肿瘤，并进行了分子病理学检测。患者恢复良好，最终顺利出院。

结果：

患者因腮腺肿瘤广泛扩散导致的恶病质在出院4个月后死亡。

结论：

儿童颅底恶性Triton肿瘤缺乏特异性影像学表现，放疗和药物治疗难以控制肿瘤生长。手术切除仍是主要治疗手段，但总体预后较差。

通俗语言总结：本案例研究介绍了一名11岁女孩罹患罕见颅底恶性Triton肿瘤的情况。患者最初表现为类似腮腺炎的症状，被诊断为胚胎性横纹肌肉瘤。尽管接受了放疗和化疗，肿瘤仍复发，需进一步手术治疗。基因检测发现患者存在NF1基因的胚系突变，提示为遗传性疾病。由于肿瘤具有侵袭性，放疗和药物治疗无法有效控制其生长，手术切除成为主要治疗方式。遗憾的是，患者因肿瘤广泛扩散在出院4个月后因恶病质去世。这凸显了儿童颅底恶性Triton肿瘤治疗的挑战性，此类肿瘤预后较差且缺乏特异性影像学特征。

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