唇裂和/或腭裂儿童家长的经历：一项定性系统评价方案

《JBI Evidence Implementation》：Experiences of parents of children with cleft lip and/or cleft palate: a qualitative systematic review protocol

父母对唇腭裂患儿养育体验的系统综述，涵盖情感挑战（震惊、否认）、喂养困难（专用器具使用）、手术压力（分阶段修复）及长期心理社会问题（语言障碍、校园欺凌）。

　　本研究旨在系统评估和整合有关患有唇裂、腭裂或唇腭裂（CLP）儿童父母经历的定性证据。通过深入分析这些父母在孩子确诊后所面临的心理和实际挑战，我们希望为相关家庭提供更有针对性的支持和护理建议。CLP是一种常见的先天性面部畸形，通常由胎儿发育过程中颅面形成过程的中断引起。它包括多种类型，如单纯腭裂、单侧唇裂（可能伴有牙槽裂）、双侧唇裂（可能伴有牙槽裂）、单侧唇腭裂和双侧唇腭裂。全球CLP的发病率约为每1000名活产婴儿中有0.6例，这一比例在不同种族和地区存在显著差异。例如，南亚地区的发病率最高，约为每1000名活产婴儿中有1.1例，而北美地区的发病率最低，约为每1000名活产婴儿中有0.1例。如果父母本人患有CLP，孩子患病的概率会增加到约14%。CLP可分为非综合征型和综合征型两种类型，其中非综合征型CLP占所有病例的约三分之二。综合征型CLP通常与某些特定的综合征相关，如13三体综合征和 Pierre Robin 序列。这些综合征常伴随其他严重的健康问题，如脑部异常、心脏疾病等，可能导致生命缩短。此外，综合征型CLP还与更高的吞咽困难、气道阻塞和先天性心脏病风险相关，并且可能加剧父母的心理压力。

父母在孩子确诊后往往会经历一系列复杂的情绪反应，包括震惊、否认、悔恨等。这些情绪源于他们对拥有一个健康孩子的期待与现实之间的落差。许多父母在得知孩子的诊断后，会感到焦虑和无助，甚至担心向配偶或家人透露这一消息，因为他们可能预见到负面反应，如轻视或责备。在孩子出生后，父母需要面对喂养困难等实际问题。由于唇裂或腭裂可能导致鼻腔反流、过度吸气、喂养量不足、疲劳增加和喂养时间延长，这些都会影响婴儿的营养摄入和体重增长。为了应对这些问题，通常会使用专门的喂养工具，如Haberman喂养器或Pigeon Cleft Palate软瓶。此外，一些替代喂养方法也被采用，如在唇裂处贴胶带或在腭裂处放置板状物。然而，这些特殊喂养方式在手术前后都需要调整，以防止伤口裂开。因此，超过三分之二的唇腭裂儿童父母报告了较高的压力水平和心理困扰。

除了喂养问题，CLP还会对孩子的语言、听力、面部美观、牙齿发育和口腔健康产生负面影响，这些都会进一步引发父母的负面情绪。在婴儿期，除了唇裂和腭裂的修复手术外，孩子在4岁左右可能需要进行鼻尖整形术，6岁左右可能需要牙槽骨移植和正畸治疗，12岁以后可能还需要鼻整形术和颌面外科手术。这种长期的治疗和随访过程不仅增加了孩子的焦虑和抑郁风险，也对父母的生活质量造成了影响。随着孩子逐渐成长，心理社会问题可能会变得更加明显。例如，学龄儿童可能因为语言障碍或面部特征而受到同学的嘲笑，甚至遭遇校园欺凌。这种现象可能进一步加剧父母的担忧和焦虑，使他们更加关注孩子的社交适应和心理健康。

为了全面了解这些父母的体验，研究将涵盖从孩子出生到青春期的整个育儿过程。父母的经历可能包括与医疗人员的互动、手术治疗、社会支持以及家庭关系的变化。例如，父母可能会因为孩子的诊断而遭受配偶或家人的指责，这种情感压力需要被充分关注。此外，不同文化和社会背景下的父母可能在应对CLP方面存在不同的策略和资源。因此，本研究将包括全球范围内的父母，无论其年龄、性别或种族如何，也不论孩子的CLP类型。这种广泛的视角有助于识别普遍存在的问题和独特的情况，从而为不同背景的父母提供更个性化的支持。

目前已有多个系统综述关注CLP儿童的父母经历，但大多数研究集中在母亲的早期情绪反应，如震惊、愤怒、悲伤和担忧。然而，对于父母在整个治疗过程中的经历和决策过程的研究仍然有限。因此，本研究将系统整合所有相关的定性研究，包括混合方法研究中的定性部分，以更全面地理解父母在孩子成长过程中所面临的各种挑战。研究将采用JBI（Joanna Briggs Institute）的方法学框架，对定性证据进行系统综述和整合。研究过程将分为三个步骤：首先，通过初步搜索MEDLINE（Ovid）和CINAHL Plus（EBSCOhost）数据库，确定相关文章的关键词和索引术语，以构建完整的搜索策略；其次，根据每个数据库的特点，制定相应的搜索策略；最后，筛查所有被选中用于批判性评估的文章的参考文献，寻找更多相关研究。

在研究筛选过程中，所有找到的文献将被整理并上传至EndNote v.20软件中，以去除重复的参考文献。两名独立的审稿人将进行初步筛选，评估20篇文献，如果存在不一致，将增加后续的20篇文献进行测试，直到达成一致。之后，两名审稿人将独立评估文章标题和摘要是否符合纳入标准。对于符合标准的文章，将获取全文并导入JBI SUMARI系统进行进一步的批判性评估。为了确保研究质量，将使用JBI的标准化定性研究批判性评估工具，对研究的方法学质量进行评估。在进行全面评估之前，将进行一次试点测试，以确保两名审稿人对评估工具的理解一致。如果在试点测试或主要评估过程中出现分歧，将通过讨论或邀请第三位审稿人协助解决。

数据提取将由两名独立的审稿人使用JBI标准数据提取工具进行，以减少人为错误。在数据提取之前，将进行一次试点测试，对一篇文献进行评估，以确保提取过程的准确性和一致性。对于非英语文献，将使用DeepL翻译软件进行翻译，以确保数据提取的完整性。提取的数据将包括研究对象、背景、文化、地理环境、研究方法以及与研究问题相关的现象。如果一项研究包含符合纳入标准的参与者以及不符合标准的参与者，将仅提取与符合标准的参与者相关的数据。这些数据将被原样记录，并根据其与研究发现的相关性进行可信度评估。可信度将分为三个等级：明确支持、可信和不支持。在数据提取过程中，如果两名审稿人之间存在分歧，将通过讨论或邀请第三位审稿人协助解决。

数据整合将采用JBI SUMARI系统中的元聚合方法，通过语义相似性对提取的研究发现进行分类和归纳，以生成一套代表性的陈述。这些陈述将用于构建证据基础，以指导实际的护理实践。在整合过程中，将只包括明确支持或可信的研究发现，而不支持的发现将被排除。整合后的研究发现将根据ConQual方法进行可信度评估，并以“发现总结表”（Summary of Findings, SoF）的形式呈现。SoF将包含研究的主要元素，如研究对象、研究现象和研究背景，并且每个整合后的发现将附带研究类型、可依赖性、可信度和整体ConQual评分。

本研究由日本学术振兴会（JSPS KAKENHI）资助，项目编号为JP22K17504。研究团队由具有丰富经验的护理人员组成，他们不仅在CLP儿童的研究方面有深入的了解，还对先天性疾病的研究表现出浓厚的兴趣。SU设计了初始的文献检索策略并起草了综述的协议，YN和YK则对初稿进行了批判性评估，并提供了关于定性综述方法的指导。所有作者都阅读并批准了最终的手稿，确保研究的科学性和严谨性。

通过这一系统综述，我们希望能够揭示CLP儿童父母在育儿过程中所经历的多种心理和实际挑战，并为医疗机构和社会支持系统提供有价值的参考。了解这些父母的真实感受和需求，有助于制定更有效的干预措施，减轻他们的心理负担，提高他们的生活质量，并促进孩子在生理和心理上的健康发展。此外，本研究还将探讨不同文化背景下父母对CLP的认知和应对策略，以期为全球范围内的CLP家庭提供更具包容性和实用性的支持方案。最终，研究结果将被整合成一份清晰的综述报告，帮助医疗工作者更好地理解CLP儿童家庭的需求，并在实际工作中提供更全面、更人性化的服务。