鼻窦肉瘤管理：国际共识声明

《International Forum of Allergy & Rhinology》：Sinonasal Sarcomas Management: An International Consensus Statement

The study establishes international consensus on managing sinonasal sarcomas through a德尔菲 method, emphasizing histology-driven multimodal treatment. Key recommendations include upfront surgery for most subtypes, adjuvant radiotherapy when margins are compromised, and chemotherapy for unresectable/metastatic cases. Multidisciplinary evaluation and individualized plans are crucial due to biological diversity and anatomical complexity.

　　### 解读：鼻窦肉瘤的管理原则

鼻窦肉瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤，占头颈部肉瘤的不到7%，而头颈部恶性肿瘤的总占比也不足1%。这类肿瘤因其复杂的组织学特征和罕见性，导致其治疗策略长期缺乏统一标准。由于其在解剖位置上的特殊性，鼻窦肉瘤的治疗不仅需要高度专业化的诊断手段，还面临较大的手术挑战，尤其是在确保手术切口安全边界（通常为4厘米以上）方面。这种限制使得鼻窦肉瘤的治疗往往依赖于综合治疗模式，包括手术、放疗和/或化疗，以实现局部和全身的控制。尽管缺乏针对每种亚型的充分证据，但通过国际专家共识，可以为这些罕见疾病提供统一的治疗指导。

#### 一、背景与挑战

鼻窦肉瘤的管理复杂性源于其组织学多样性以及治疗方案的不确定性。由于这些肿瘤通常位于鼻窦和颅底附近，周围有重要的解剖结构，如视神经、颈动脉等，因此外科手术往往难以达到安全边界。这不仅增加了手术风险，也限制了手术切除的彻底性，从而影响了患者的预后。此外，鼻窦肉瘤的病理诊断需要高度专业化的免疫组化和基因分析，这进一步强调了其对三级医疗中心的依赖。

尽管鼻窦肉瘤的治疗方案在文献中常被混在一起讨论，但专家普遍认为，其管理应基于具体的组织学类型和疾病分期，而非简单地与四肢肉瘤等其他类型混为一谈。这是因为鼻窦肉瘤的解剖位置和生物学行为与四肢肉瘤存在显著差异，导致其治疗策略也有所不同。因此，针对鼻窦肉瘤的综合治疗模式成为当前研究的重点。

#### 二、研究方法

本研究采用了一种改良的德尔菲法（Delphi method），通过七步流程收集国际专家的意见，以形成统一的治疗共识。首先，由核心小组根据现有文献定义了治疗陈述，随后招募了44名专家，包括耳鼻喉科医生、肿瘤科医生和放射肿瘤科医生，其中耳鼻喉科医生占43.2%，肿瘤科医生占31.8%，放射肿瘤科医生占25%。这些专家来自欧洲（70.5%）、北美（18.2%）、南美（6.8%）和亚洲（4.5%），覆盖了全球多个地区。

研究团队通过两次德尔菲问卷收集专家意见，第一次问卷收集了62项治疗陈述，其中33项达成了共识。对于未达成共识的陈述，专家提供了反馈，并进行了修改和补充，最终形成28项“第二轮”陈述。在第二轮投票中，所有陈述均达成了100%的共识。问卷采用7点李克特量表，专家们对每项陈述进行评分，0表示“不知道”，1表示“强烈不同意”，2表示“不同意”，3表示“有些不同意”，4表示“不确定”，5表示“有些同意”，6表示“同意”，7表示“强烈同意”。如果80%的投票者在6或7点范围内，且没有超过1个反对意见（3、2或1），则认为达成共识。

#### 三、研究结果

研究结果表明，不同类型的鼻窦肉瘤在治疗策略上存在显著差异。例如，双表型肉瘤、软骨肉瘤、平滑肌瘤和肌纤维肉瘤通常首选手术治疗，尤其是具有安全边界（R0）的切除。而尤文肉瘤和横纹肌肉瘤则倾向于先使用化疗，必要时结合放疗。对于其他类型的鼻窦肉瘤，如血管肉瘤、脂肪肉瘤、恶性周围神经鞘瘤（MPNST）、骨肉瘤和滑膜肉瘤，治疗方案则更为复杂，需根据具体情况进行讨论。

具体而言，双表型肉瘤的治疗共识显示，手术切除是首选，尤其是当肿瘤可切除时。若手术切口不完全（R1-R2）或存在神经血管侵犯，则需考虑放疗。在局部复发或远处转移的情况下，治疗方案需根据具体情况调整，如手术联合放疗或放疗联合化疗。对于软骨肉瘤，专家认为手术切除是首选，但若肿瘤无法完全切除或存在高危特征，放疗则可能成为辅助治疗。而对于横纹肌肉瘤，诱导化疗通常是首选，手术和放疗则用于局部控制。在骨肉瘤和滑膜肉瘤中，专家一致认为手术是首选，但若无法完全切除，则需考虑放疗或化疗。

#### 四、讨论

研究团队在讨论中指出，鼻窦肉瘤的治疗应以组织学为基础，综合考虑患者的病情和肿瘤的生物学特性。由于这些肿瘤的罕见性和解剖位置的特殊性，治疗方案往往缺乏标准化，因此需要多学科团队的协作，以确保最佳的治疗效果。此外，由于不同组织学类型的鼻窦肉瘤对治疗的反应存在差异，因此治疗策略应根据具体情况进行调整。

在双表型肉瘤的管理中，专家一致认为手术切除是首选，特别是当肿瘤可切除时。若手术切除不完全或存在高危特征，则需考虑放疗。对于软骨肉瘤，专家认为手术切除是主要治疗手段，但在某些情况下，放疗可能作为辅助治疗。而对于横纹肌肉瘤，诱导化疗通常作为首选，手术和放疗则用于局部控制。在骨肉瘤和滑膜肉瘤中，手术仍然是首选，但若无法完全切除，则需考虑放疗或化疗。

此外，研究团队指出，由于鼻窦肉瘤的罕见性和复杂性，目前的治疗方案仍然存在一定的局限性。例如，许多治疗建议基于专家意见而非充分的临床试验数据，这可能导致治疗的不一致性。因此，建立一个专门针对鼻窦肉瘤的国际多中心注册系统，有助于收集更多数据，进一步优化治疗策略。

#### 五、结论

鼻窦肉瘤的治疗仍然面临诸多挑战，包括其罕见性、解剖位置的特殊性和生物学异质性。因此，国际专家共识对于制定统一的治疗策略至关重要。研究团队强调，应基于组织学类型和疾病分期制定个体化的治疗方案，并通过多学科团队协作，以提高治疗效果。此外，建立一个专门针对鼻窦肉瘤的国际注册系统，有助于进一步研究这些罕见疾病，并为未来的治疗提供更坚实的证据基础。

综上所述，鼻窦肉瘤的治疗需要高度专业化的多学科团队协作，以确保最佳的治疗效果。尽管目前缺乏针对每种亚型的充分证据，但通过国际专家共识，可以为这些罕见疾病提供统一的治疗指导。未来的研究应进一步探索鼻窦肉瘤的生物学特性，以制定更加精准和有效的治疗方案。