唾液能激活A型血友病患者的凝血

最近由维也纳MedUni领导的一项研究为血友病A（最常见的血友病）患者的凝血机制提供了新的见解。研究小组能够证明，唾液中含有特殊的囊泡，可以促使血友病患者的血液快速凝固。研究结果最近发表在著名的科学杂志《血液》上，为更好地了解这种疾病做出了重大贡献。

　　

最近由维也纳MedUni领导的一项研究为血友病A（最常见的血友病）患者的凝血机制提供了新的见解。研究小组能够证明，唾液中含有特殊的囊泡，可以促使血友病患者的血液快速凝固。该研究结果最近发表在著名的科学杂志《血液》上，对更好地了解这种疾病做出了重大贡献。

血友病是一种遗传性血液疾病，其特征是缺乏某些凝血因子，如果不及时治疗，可能导致危及生命的出血。为什么血友病A（伴有因子VIII缺乏）经常导致关节出血，但很少导致粘膜出血，以前不清楚。为了寻找一个解释，由Johannes Thaler和Cihan Ay（维也纳MedUni医学I系血液学和止血临床部）和Rienk Nieuwland（阿姆斯特丹大学医学中心）领导的科学团队研究了人体自身液体对血液凝固的重要性，这一点已经被遗忘了几十年。

研究人员发现，血友病A患者的唾液中含有外源性张力酶复合物，这种复合物位于囊泡上。外源性张力酶复合物是由两种凝血因子（组织因子TF和因子VIIa）组成的蛋白质复合物，当它们与血液接触时启动凝血级联的激活。研究作者的分析证实，这些患者的口腔粘膜出血确实很罕见，而且很快就会停止。唾液中没有这种蛋白质复合物的患者缺乏这种保护机制。约翰内斯·塞勒说：“因此，他们经常出现口腔黏膜出血。”

体液作为凝血活化剂体液对凝血的重要性在20世纪30年代首次被描述。当时，血友病患者的平均预期寿命只有8年。维也纳儿科医生Alphons sol发现，母乳是一种强大的凝血剂。在一项临床研究中，他表明，将填塞液浸泡在母乳中，可以迅速缓解血友病患者的急性出血，这种出血以前是无法停止的。然而，被独立研究人员证实的索尔索尔的发现却被遗忘了。就在几年前，约翰内斯·塞勒（Johannes Thaler）、奇汉·艾（Cihan Ay）和瑞恩克·纽兰（Rienk Nieuwland）领导的研究小组重新开展了这项历史研究。科学家们能够证明，母乳、羊水、尿液——现在还有唾液——的促凝特性是由于细胞外囊泡和外源性张力酶复合物的存在。

该结果为凝血机制提供了重要的见解，并有助于更好地了解血友病a。约翰内斯·塞勒在谈到这些发现的意义时说：“与此同时，它们表明，重新评估历史上的科学工作，以便为研究开发创新方法，并可能为患者的靶向治疗提供创新方法，是非常有益的。”