我们的细胞如何处理RNA产生的能量？

　　

卡罗林斯卡学院细胞和分子生物系的研究人员在人类细胞如何产生能量方面有了重大发现。他们的研究发表在EMBO杂志上，揭示了线粒体如何转移RNA （tRNA）分子的详细机制，这对能量产生至关重要。

线粒体被称为细胞的“发电站”，它需要经过适当处理的tRNA来制造蛋白质以提供能量。tRNA加工中的问题可能导致严重的线粒体疾病。直到现在，线粒体中tRNA成熟的确切过程还没有被很好地理解。

“我们的研究在分子水平上揭示了线粒体RNase Z复合物如何识别和处理tRNA分子，”该研究的第一作者Genís Valentín Gesé说。“通过使用先进的低温电子显微镜，我们已经能够看到这种复合物的作用，捕捉到tRNA在不同成熟阶段的快照。这是了解细胞如何产生能量和维持健康功能的重要一步。”            

窥见分子机制

利用先进的低温电子显微镜，研究人员可视化了线粒体RNase Z复合物，这对tRNA成熟至关重要。他们拍摄了高分辨率的图像，展示了这种复杂的过程是如何一步一步地处理tRNA分子的。

“如此细致地观察RNase Z复合体就像观察一台微调过的发动机的齿轮，”Genís Valentín Gesé解释说。“我们可以观察到每个成分是如何与tRNA相互作用的，这为我们了解tRNA成熟的精确机制提供了宝贵的见解。”

揭示顺序处理机制

一个关键的发现是tRNA的5 ‘到3 ’加工顺序的发现，这确保了它们正确地为蛋白质合成做好准备。该研究还解释了RNase Z复合物如何避免切割已经具有其必需的3 ' -CCA尾部的tRNA，从而防止tRNA加工中的错误。

“了解tRNA加工的方向性是至关重要的，”该研究的资深作者Martin Hällberg说。“它确保tRNA分子适当成熟和发挥功能，这对线粒体有效产生能量至关重要。”

重要的是，该研究将ELAC2基因的特定突变与线粒体疾病联系起来。了解这些突变有助于开发针对心肌病和智力残疾等疾病的靶向治疗方法。

Martin Hällberg解释说：“通过可视化这些突变发生的位置以及它们如何影响RNase Z复合物的结构和功能，我们可以了解某些线粒体疾病的分子基础。这些知识对于开发靶向治疗来纠正或补偿这些缺陷至关重要。”

这一突破为线粒体疾病的诊断和治疗提供了新的途径，并增强了我们对线粒体生物学的全面了解。

Structural basis of 3′-tRNA maturation by the human mitochondrial RNase Z complex