心脏结节病是一种罕见且难以诊断的炎症性心脏疾病

虽然心脏结节病(cardiac sarcoidosis, CS)往往是全身性的，影响多器官，但现有文献表明，孤立性CS患者的预后较差，仅影响心脏。在最近的一项研究中，来自日本的研究人员深入研究了这个令人困惑的问题，并对最大的CS队列之一进行了二次统计分析。他们的发现强调了诊断时患者病情以及早期发现CS的重要性。

　　

结节病是一种复杂的炎症性疾病，它会导致人体中被称为肉芽肿的微小细胞团块的有害积聚。在大多数情况下，结节病表现在肺和淋巴结。然而，在大约10%的患者中，心脏受到影响;这种情况被称为“心脏结节病”。虽然相对罕见，但CS可引起危及生命的并发症，包括心律失常、心力衰竭或心源性猝死。

CS的一个令人困惑的方面是，这种情况有时只涉及心脏，而在其他器官没有表现出明显的临床症状。这被称为孤立性CS (iCS)，与被称为系统性CS (sCS)的多器官状况相反。根据先前的研究，被诊断为ic的患者预后比被诊断为sc的患者差，尽管后者涉及多个器官而不仅仅是心脏。

这个看似矛盾的发现促使一个研究小组对这个问题进行了更详细的调查。由日本顺天道大学医学院心血管生物学和医学系助理教授Daichi Maeda领导的研究人员最近进行了详细的统计分析，以解释上述发现。他们的研究发表在2023年10月12日的《欧洲心力衰竭杂志》上，由俊天道大学的Yuya Matsue和Tohru Minamino等人共同撰写。

研究小组从“日本心脏结节病患者的管理和预后说明(ILLUMINATE-CS)”队列中获得了这项研究的数据，这是一个大型的多中心回顾性队列数据库。他们比较了475例ic或sCS患者的预后和选择的临床特征。主要终点是一个综合终点，包括全因死亡、心力衰竭住院和致命性室性心律失常事件。

分析显示，与sCS患者相比，ic患者更有可能有心房颤动或心力衰竭病史，并且心室射血分数(LVEF)更低，因此心功能受损更严重。根据使用未调整模型的Cox比例风险分析，基于确定的主要结局，ic患者比sc患者更有可能有更差的预后。然而，当模型被其他混杂因素调整后，这种关联就消失了。

这些结果具有重要意义，正如Maeda博士解释的那样:“我们的研究结果表明，诊断时的情况决定了患者的预后，而不是他们是否患有ic或sCS。因此，尽管在症状出现之前怀疑该疾病的机会较少，但早期发现ic至关重要。”他进一步补充说，一旦患者表现出LVEF下降或发生心脏事件，就应该调查CS的可能性，以便他们可以使用免疫抑制剂治疗。值得注意的是，本研究还发现，ic和sCS患者对类固醇治疗的反应同样良好。

总的来说，这项工作为CS的一些有趣的方面提供了有价值的启示，并强调了进一步研究的必要性。Maeda博士总结道:“我们希望我们目前的研究能促进CS早期诊断工具的发展，并希望全世界的研究人员都能参与CS的研究。”

设想的未来，所有类型的结节病可以及时诊断和管理。