“大脑着火”：医生成功治疗了一个患有神秘疾病的孩子

　　

       

这名儿童患有抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎，这是一种罕见且难以诊断的大脑功能障碍。 

血浆交换帮助一名患有罕见自身免疫性疾病的5岁儿童病情好转。

这个生病的孩子对常规治疗没有反应，预后不容乐观。然而，来自罗格斯大学的一组医生认为，尽管传统观念反对进一步治疗，但还是有希望的。

医生们表示，在2020年秋季接下来几周发生的事情，在最近发表在《欧洲医学杂志》上的一项案例研究中描述了，是值得注意的，是有效治疗一种奇怪疾病的新方法的代表。

这项研究的重点是一个5岁女孩的病例，她患有抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎，这是一种罕见的、难以诊断的大脑功能障碍。治疗无效后，这个孩子被转移到一个康复中心，处于紧张症状态三个月后，罗格斯大学的一组医生被请来帮忙。

《纽约邮报》(New York Post)作家苏珊娜·卡哈兰(Susannah Cahalan)写了一本关于自体免疫疾病的畅销书，这种疾病被认为是由环境和遗传因素共同引发的。在她2012年的回忆录《大脑着火》(Brain on Fire)中，她讲述了自己患抗NMDAR脑炎和最终康复的痛苦经历。这本书的名字，以及随后的Netflix电影，都来自于卡哈兰的主治医生使用的一个术语，用来描述卡哈兰灾难性的脑部炎症，这种炎症最终让记者陷入恍惚状态，直到她被治愈。

“对于自身免疫性疾病，身体会攻击它错误地认为是外来的特定系统，”该案例研究的作者之一、罗格斯大学罗伯特伍德约翰逊医学院和罗伯特伍德约翰逊大学医院百时美施贵宝儿童医院的儿科和神经学副教授、儿童神经学和神经发育障碍部主任维克拉姆·贝斯(Vikram Bhise)说。“在抗nmdar脑炎的情况下，身体攻击大脑中的NMDA受体。这导致了精神、认知和运动方面的一系列问题。(NMDA受体是在学习和记忆中发挥重要作用的大脑结构。)

当孩子的母亲需要另一种意见时，家庭主治医生联系了Bhise，于是Bhise和另外两名罗格斯大学的医生被召入此案。这位母亲告诉罗格斯大学的研究小组，在经历了精神和身体的快速退化之后，孩子一直无法行动，反应迟钝。

Bhise说，一般来说，时间是治疗自身免疫性疾病的关键，护理标准规定，如果时间过长，任何治疗都没有用。大多数情况下，疾病造成的任何损害都无法恢复。

Bhise指示将孩子送入罗伯特伍德约翰逊大学医院的百时美施贵宝儿童医院的儿科重症监护室，并决定再尝试一次治疗。

“我说，‘你知道，很多时间已经过去了。但我认为你还是要尝试这些东西，’”Bhise回忆道。

这名儿童接受了一个疗程的类固醇、集合抗体和长期免疫抑制剂。Bhise和他的团队决定进行一系列血浆交换，旨在通过清除血液中的所有炎症来重置免疫系统。

他们几乎立刻就看到了进步。

“在一两次交流之后，这位母亲说，‘嘿，我觉得有点不一样，’”Bhise说。“我的意思是，没有人比她妈妈更了解这个孩子。”

他们继续进行治疗，最终又进行了近12次血浆交换，孩子的病情稳步好转，直到完全康复。       

他说:“我认为我们从这里学到的教训是，在时间过去之后，你仍然可以治疗这种疾病。”“你不应该停止尝试。知道这一点很重要，以便该领域的其他人员在看到儿童——可能还有成年人——患有难以治疗的抗nmdar脑炎时，不会过早放弃。”

参考文献:

“Never Too Late to Treat NMDAR Encephalitis: A Paediatric Case Report and Review of Literature” by Yisha Cheng, Dalya Chefitz and Vikram Bhise, 9 August 2022, EMJ Neurology.
DOI: 10.33590/emjneurol/22-00096