上海交通大学权威期刊发表最新成果：两年研究，700多病例

　　

生物通报道：来自上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏外科陈会文研究团队发表了最新多中心临床研究成果，这一研究有助于TAPVC术前精确诊断和术中手术规划。据检索，该研究是中国先心病外科首次在该期刊上发表的有关复杂先天性心脏病多中心临床研究。

这一研究成果公布在心血管领域权威期刊Circulation杂志上（影响因子17.047分），领导这一研究的是上海儿童医学中心心脏外科陈会文博士，其研究组主要从事先心外科的临床与基础研究，曾入选上海交通大学医学院“****”。

先心病是我国出生缺陷发生率最高的先天性畸形，而外科纠治是危重复杂型先心病主要的有效治疗途径。完全性肺静脉异位引流(Total Anomalous Pulmonary Venous Connection, TAPVC）是危重复杂性先心病的代表病种之一，发病率约占先心病1-3%，若不外科干预，约80%的患儿在生后1年内的死亡。由于患儿出生即发病，病理解剖结构复杂多变，对该病的诊治代表一个国家先心外科的整体水平。

上海儿童医学中心心脏外科陈会文研究团队联合广东省人民医院，历时两年多时间，对768例该病种患儿运用原因别风险函数模型、部分分布风险函数模型、竞争风险Cox模型等进行了系统回顾性分析研究。

这是迄今为止亚洲最大宗、世界第二大宗的TAPVC多中心临床研究，并提出了中国对该病种诊治的有效策略。尤其在诊断上明确了CT检查是一种合理、简便、快速和经济的术前诊断方法，并证明了明确病变解剖特点、合理设计手术方案对治疗效果所具有的重要价值和意义。

同时，这一研究在国内外首次回顾并比较分析了传统术式与无线缝合技术（sutureless technique），对于术前存在梗阻的患儿，在降低术后肺静脉再狭窄率上所具有的优势，并发现小年龄患儿、心下型TAPVC、混合型TAPVC以及术前存在肺静脉回流梗阻的患儿是围术期死亡的独立危险因素。

据介绍，《Circulation》为美国心脏病协会（American Heart Association，AHA）旗下国际心血管领域顶级学术期刊，是心血管病诊治的方向性和指南性刊物。正如杂志编辑导言所说，该研究有助于TAPVC术前精确诊断和术中手术规划。

作者简介：

陈会文
外科副主任医师，副教授，医学博士，硕士研究生导师，《 Eur J Cardiothorac Surg》审稿人，上海市民主建国会医务委员会副主任会员。主要从事先心外科的临床与基础研究。熟练掌握各种先心病的诊断和外科治疗，能独立完成各种危重复杂病种手术。独立主刀手术1800余例，年主刀手术260~300例，最小年龄1个月，最低体重2.3公斤。

2011年获上海市青年医务工作者最高奖“银蛇奖”。2011年获上海市卫生局先进工作者。2011年获上海市科技进步一等奖。2009年获上海市医学科技奖三等奖。2010年获中华医学科技奖三等奖。2010年获教育部科技进步奖二等奖。2009年中华医学会第九次全国胸心血管外科学术会议“菁英”奖。2008年中华医学会胸心血管外科外科学术会议青年医师论坛二等奖。2010年上海儿童医学中心EPT（优秀人才）计划。2005年上海交通大学医学院“****”。2004年新华医院第七届优秀青年教师。 2006年8月到10月，美国俄亥俄（Ohio）州Nationwide儿童医院访问学者。2008年11月，香港中文大学亚洲心胸外科协会医师资格培训。2011年8月到2012年8月，美国斯坦福大学医学院附属儿童医院客座副教授。

原文摘要：

Total Anomalous Pulmonary Venous Connection: The Current Management Strategies in A Pediatric Cohort of 768 Patients.

BACKGROUND: -Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare form of congenital heart disease. This study describes current surgical treatment strategies and experiences for a cohort of patients from two congenital cardiac centers in Shanghai and Guangdong, China.

METHODS: -This retrospective study included 768 patients operated on between 2005 and 2014. While most patients (n=690) underwent conventional repair, a sutureless technique was employed in 10% (n=78) of cases. A multilevel mixed-effects parametric survival model and a competing-risk analysis were used to analyze associated risk factors for death and recurrent pulmonary venous obstruction (PVO), respectively. Kaplan-Meier analysis was used to analyze the overall survival. Nelson-Aalen cumulative risk curve was used to compare distributions of time to recurrent PVO.

RESULTS: -The mean surgical age and weight were 214.9±39.2 days and 5.4±3.6 kg, respectively. Obstructed TAPVC (PVO) was documented in 192 (25%) of the 768 patients. There were 38 intra-operative deaths and 13 late deaths. A younger age at the time of repair (p=0.001), mixed (p=0.004) and infracardiac TAPVC (p=0.035), pre-operative PVO (p= 0.027), prolonged cardiopulmonary bypass (CPB) time (p<0.001) and longer duration of ventilation (p=0.028) were associated with mortality. The median follow-up was 23.2 (range; 1-112) months. Among the 717 survivors, recurrent PVO was observed in 111 (15%) patients. Associated risk factors for recurrent PVO included preoperative PVO (p<0.001), infracardiac TAPVC (p<0.001), mixed TAPVC (p=0.013), and prolonged CPB time (p<0.001). Sutureless technique was associated with a lower restenosis rate compared with conventional repair in patients with pre-operative PVO (p=0.038), except in newborn patients (p=0.443). Re-intervention for restenosis was performed in 24 patients. The function of most survivors (91%) were classified according to the New York Heart Association (NYHA) as function- I or -II.