Cell完成几十年夙愿 公布神经学重大成果

来自Scripps研究院的研究人员发现了耳-脑信号转换的一个关键组成元件——一种称为TMHS的蛋白，这对于进行听力和耳聋遗传学研究的科学家们来说，无疑是一项梦寐以求的突破性研究发现，这将有助于发现内耳准确的遗传学作用机制，也是研究生物体是如何将机械信号转换为大脑的语言——电信号的开端……

　　

生物通报道：来自Scripps研究院的研究人员发现了耳-脑信号转换的一个关键组成元件——一种称为TMHS的蛋白，这对于进行听力和耳聋遗传学研究的科学家们来说，无疑是一项梦寐以求的突破性研究发现，这将有助于发现内耳准确的遗传学作用机制，了解内耳如何对声波作出应答，并将其转换成电脉冲（大脑能读得懂的语言）的。

研究人员指出，TMHS是耳朵中所谓机械传导通道（mechanotransduction channel）的组成元件，这种通道能将来自机械声波的信号转换成电脉冲，从而传递到中枢神经系统。这一研究成果公布在12月7日的Cell杂志上。

“几十年来，科学家们一直致力于寻找机械传导通道中的作用蛋白，”文章的通讯作者，Scripps研究院的Ulrich Mueller教授说。

这项最新研究不仅最终找到了这一过程中的这个关键蛋白，而且也提出了一种可能的基因治疗新方法。研究人员将功能性TMHS放回到新生耳聋小鼠的听力感官细胞中，在实验室中实现了听力恢复，“对于某些人类耳聋来说，也有可能同样将这些基因注入到新生婴儿体内，修复细胞，”Mueller教授说。

TMHS似乎在对声音作出应答的内耳弹性机制，与将电信号传递给大脑的机器之间搭建了一座桥梁，当小鼠缺失这种蛋白，这些信号就无法被发送到它们的大脑，因此不能感知声音。

以前科学家们曾在常见遗传性耳聋患者中，发现过TMHS蛋白的特殊遗传形式，而这项最新研究则是第一次揭示了这些遗传突变如何造成听力丧失的关键机制。

亿万年流传下来的作用机制

我们耳朵深处的受体细胞能“听到”的物理基础在于，收集振动信号，将其转换成电信号，然后沿着神经纤维，这些信号被传递到大脑中的声音解释区域。

这个基本机制进化历史悠久，在1.2亿年前的恐龙化石中就有几乎等同于现代人类的内耳结构，也就是说几乎今天所有的哺乳动物都具有相同的内耳形式。

然而一直以来，我们对于内耳作用机制，都没有一个完整的认识。科学家们已经发现了许多与耳聋有关的基因，但却不了解这些突变如何造成了各种形式的听力损失。不过随着TMHS的发现，这一方面变得越来越清晰了。

并且研究人员也证明利用一种实验室技术，可以在试管中模拟细胞的听力作用，这将为基因治疗带来无限的希望。

“我们现在也可以开始探索，生物体是如何将机械信号转换为大脑的语言——电信号的，”̈Mueller说。

（生物通：张迪）

原文标题：

TMHS is an Integral Component of the Mechanotransduction Machinery of Cochlear Hair Cells