撒旦的诅咒—Job综合症第二大研究突破

　　

生物通报道：在《旧约》中，上帝为了测试约伯的忠诚，便让撒旦带给他痛苦。人们用这段故事为一种疾病命名——Job综合症（约伯氏综合征）。一项新的研究表明，患有Job综合症（约伯氏综合征）的人缺少一种特殊的免疫细胞。研究人员在了解罕见的免疫疾病——Job综合症（Job’ s syndrome）方面获得了第二项重大突破。

 

Job综合症的特征是周期性地、常常发生细菌和真菌感染，从而导致发生脓肿和疖子。这种疾病的其他症状包括肺部感染、面部和牙齿发育出现问题、脊椎弯曲和骨折风险高。尽管患有职业综合症的个体在积极治疗的情况下有正常的寿命，但是这种感染可能引发一些致命性的综合症。

 

来自美国NIH的科研人员证实，Job综合症患者缺少一种抗感染的白细胞——Th17细胞，从而使他们容易受到细菌和真菌的攻击。

 

Th17细胞制造一种叫做IL-17（白介素－17）的蛋白质，这种蛋白在预防入侵病原过程中起到重要作用。它们对召集抗微生物免疫细胞中性粒细胞到达感染部位至关重要。

 

这项新研究通过对13名Job综合症患者进行研究，揭示出Th17细胞在这些患者体内缺乏。这项研究也是首次证实一种人类遗传疾病，其关键细胞Th17细胞不能利用患者的血样来在实验室中培养。

 

这些新的发现强有力地揭示出，Th17细胞对控制葡萄球菌和特定真菌感染非常重要，而且研究人员还可能弄清楚为什么一些没有患Job综合症的人也容易发生葡萄球菌和真菌感染。

 

尽管自1966年首次描述Job综合症以来，全世界只报道过250个Job综合症病例，NIH的研究人员对这种病研究了30年。2007年9月，NIAID公布了有关这种疾病的首个重大突破。NIAID的研究人员发现制造一种能协助警示和指导免疫系统抑制病因侵入的特殊蛋白质的基因中的一种突变。这个基因编码的蛋白质叫做STAT3（信号转导和转录激活因子3）。

 

在这项新研究中，研究人员在对STAT3编码基因的认识基础上更进了一步，使STAT3与Th17细胞的分化联系起来。

 

研究人员推测，Job综合症可能是由于缺乏Th17细胞导致，并且这些细胞的缺乏可能导致免疫缺陷，进而使一些类型的感染反复发作。（生物通雪花）

 

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《新英格兰医学杂志》：基因突变导致约伯氏综合征

在《旧约》中，上帝为了测试约伯（上图）的忠诚，便让撒旦带给他痛苦。人们用这段故事为一种疾病命名——“约伯氏综合征”，这是一种很少见的病症，其特征是出现疖子、皮炎以及在肺中出现充满脓汁的囊肿。
 
据美国《科学》杂志在线报道，约伯氏综合征的病因源于一种过度表达的炎症化合物——免疫球蛋白E。然而后者为何会过量呢？根据一项新的研究，STAT3基因的变异导致一种调节蛋白产生紊乱。了解这种疾病的遗传基础将帮助研究人员设计出相应的治疗方法，或许有一天能够像上帝对待约伯那样拯救患者。研究人员在9月19日的《新英格兰医学杂志》网络版上报告了这一研究成果。