Nature：ABCB6蛋白是形成血红素的关键

　　

生物通报道：St. Jude儿童研究医院研究人员最近发现，血细胞携氧、肝脏解毒和细胞产能等众多生理过程都离不开一种叫做ABCB6的蛋白，其位于线粒体外膜内侧，能够将porphryin分子摆渡到线粒体内部。研究结果发表于网络版《Nature》。

Porphryin是血红素（Heme）的重要成分，血红素与红细胞携氧功能有关，在线粒体中是呼吸链酶的一种，是呼吸链利用氧产能的关键部分，在脏细胞中是解毒酶的关键组成。porphryin携带负电荷，线粒体内部也是负电环境，所以“porphryin怎样进入线粒体” 生物学上长期存在的一个谜，ABCB6的定位和功能确立解开了这个谜底。St. Jude药理学博士John Schuetz等的研究发现ABCB6能够捕获porphryin并将porphryin送入线粒体。

Schuetz 说：“ABCB6和血红素之间是动态平衡关系，porphryin调节细胞中血红素的含量。”研究小组发现，线粒体膜中ABCB6含量上升，会引起细胞产生大量用于形成血红素的porphryin。“破坏这种平衡关系，细胞中的血红素/porphryin水平发生改变，继而在引起一系列严重的问题。”

弄清这种关系有助于更好地在分子水平研究这些疾病的发病机制、寻找治疗措施。与血红素/porphryin有关的一组疾病包括：皮肤型血卟啉病（cutaneous porphyria），porphyria累积使得患者光暴露区皮肤脆性增加、水疱；急性卟啉病（acute porphoryia），一种神经系统疾病，患者胸、腹、背和四肢疼痛，并且伴随麻痹、抽筋甚至智力错乱。Schuetz 说：“血红素产生途径遭到破坏后，通过何种机制引发这些重病仍然不为人知，我们的发现有助于攻克这些难题，”研究受到美国国立卫生研究院和ALSAC资助。(生物通记者 子元)