Nature:ABCB6蛋白是形成血红素的关键

【字体: 时间:2006年09月30日 来源:生物通

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  生物通报道:St. Jude儿童研究医院研究人员最近发现,血细胞携氧、肝脏解毒和细胞产能等众多生理过程都离不开一种叫做ABCB6的蛋白,其位于线粒体外膜内侧,能够将porphryin分子摆渡到线粒体内部。研究结果发表于网络版《Nature》。

  

生物通报道:St. Jude儿童研究医院研究人员最近发现,血细胞携氧、肝脏解毒和细胞产能等众多生理过程都离不开一种叫做ABCB6的蛋白,其位于线粒体外膜内侧,能够将porphryin分子摆渡到线粒体内部。研究结果发表于网络版《Nature》。


Porphryin是血红素(Heme)的重要成分,血红素与红细胞携氧功能有关,在线粒体中是呼吸链酶的一种,是呼吸链利用氧产能的关键部分,在脏细胞中是解毒酶的关键组成。porphryin携带负电荷,线粒体内部也是负电环境,所以“porphryin怎样进入线粒体” 生物学上长期存在的一个谜,ABCB6的定位和功能确立解开了这个谜底。St. Jude药理学博士John Schuetz等的研究发现ABCB6能够捕获porphryin并将porphryin送入线粒体。

Schuetz 说:“ABCB6和血红素之间是动态平衡关系,porphryin调节细胞中血红素的含量。”研究小组发现,线粒体膜中ABCB6含量上升,会引起细胞产生大量用于形成血红素的porphryin。“破坏这种平衡关系,细胞中的血红素/porphryin水平发生改变,继而在引起一系列严重的问题。”

弄清这种关系有助于更好地在分子水平研究这些疾病的发病机制、寻找治疗措施。与血红素/porphryin有关的一组疾病包括:皮肤型血卟啉病(cutaneous porphyria),porphyria累积使得患者光暴露区皮肤脆性增加、水疱;急性卟啉病(acute porphoryia),一种神经系统疾病,患者胸、腹、背和四肢疼痛,并且伴随麻痹、抽筋甚至智力错乱。Schuetz 说:“血红素产生途径遭到破坏后,通过何种机制引发这些重病仍然不为人知,我们的发现有助于攻克这些难题,”研究受到美国国立卫生研究院和ALSAC资助。(生物通记者 子元)

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