谁把一个英俊小伙变成“狮面人”

　　

 　 八一建军节的前夕，受到媒体和社会广泛关注的河南“狮面人”杨会民，依依不舍地告别给他摘掉“狮面”的北京304医院，和母亲一起返回自己的家乡。
　　4月4日，杨会民在304医院成功接受了“改头修面”手术。手术历时19个小时，神经外科、颌面外科、麻醉科、手术室的专家和医护人员31人参加了手术。杨会民的手术切口单层总长度达110厘米，缝合300余针，输血11350毫升，等于把自体血换了3遍，清除下来的增生骨质和软组织达5斤重。成功进行如此大的手术，在国内外都极为罕见。那么，是谁把一个英俊小伙变成“狮面人”的？

　　———一个病例———英俊小伙变成“狮面人”

　　杨会民出生在河南省南阳市唐河县源潭镇一个小村庄，今年28岁。据他母亲说，8岁那年，杨会民左眼上方长出一个绿豆大的小疙瘩，不痛不痒，家人也没把这当回事。后来，小疙瘩开始猛长，额头开始凸出，左侧面部向外鼓出，像一个大叶梨挂在脸上。1996年，杨会民曾在当地医院做过一次手术，因出血太多而被迫中止，没想到后来病情发展的更快。

　　据杨会民的母亲说，杨会民从小长得很清秀可爱，从目前仅有的五分之一尚没有被病变侵及的完好面部看，如果不是身患怪病，杨会民应该是一个比较英俊的小伙子。由于面部“丑陋”，别人看见他就像看到了怪物，杨会民受不了别人那种怪异的目光，平时总是呆在家里，偶尔出门，也是用帽子和围巾把头面部裹得严严实实,只露一只残存的右眼。杨会民说，遭到别人歧视，他总是背过脸就流泪，夜里回到家里彻夜难眠几次想自杀。“我上了五年小学，为了不吓人，我很不情愿地决定放弃考中学，在村里待一辈子。我没有参加毕业考试，考试当天我独自一人偷偷地在家哭了一整天。”杨会民含泪对记者说。

　　从8岁开始，母亲带着杨会民，走过了20年的漫漫求医之路。从南阳市医院到省城医院，甚至上海、北京的大医院，不知问了多少医生，得到的是一次又一次的失望，谁也说不出这是什么病。

　　———三个猜测———

　　猜测一：可能是一种罕见的Paget病，属于变形性骨炎

　　猜测二：可能是一种皮肤神经纤维瘤

　　猜测三：可能是广泛的颅骨骨纤维异常增殖症伴头面部皮下胶原组织增生

　　2月20日，处于绝望之中的杨会民住进了北京304医院神经外科。这是一例极为罕见的怪病，医院极为重视，先后3次请军内外著名的专家会诊。参加会诊的专家们过去没有见过这样严重的病例，他们在网上查阅了国内外相关文献资料，也没有查到类似病例。参加会诊的专家根据患者的颅面X光、CT、MRI影像资料，结合自己的临床经验及本学科的文献资料提出3种不同看法。有的专家认为可能是一种罕见的Paget病，属于变形性骨炎；有的专家认为可能是一种皮肤神经纤维瘤；有的专家认为很可能是广泛的颅骨骨纤维异常增殖症伴头面部皮下胶原组织增生。

　　根据杨会民的病情，304医院请军内外专家进行了反复论证，精心制定了手术方案，并对手术中可能发生的意外制定了周密的应急预案。杨会民的手术确定分两期进行。304医院神经外科主任李安民教授形象地把两期手术要点分别概括为“改头修面”和“换脸整容”。第一期手术修整头部畸形时，还要进行颌面部异常骨结构的切除与整复，施行颅眶重建，将突出的眼球回纳，整复畸形外鼻和口唇以及头面部皮肤整形。通过第一期手术，患者颅面部将有很大改观。第二期手术重点是整容，解决面部皮肤颜色不一致的问题，切除面部病变的皮肤，取自体带蒂皮瓣移植，对面部分区整容，使患者面部皮肤颜色大致一样。

　　———一个元凶———

　　祸首是海神“普罗蒂斯”，即“变形综合征”

　　杨会民手术后，医生们从皮肤、软组织、骨头、血管等部位取出了一百多块组织标本送病理科进行病理检测，发现患者左颅面部、左腮部和鼻部皮肤组织均有巨大毛囊皮脂腺囊性错构瘤，左颅面部皮肤组织还发现结缔组织痣，左颅顶皮下组织有巨大纤维脂肪瘤，左下颏皮肤组织有良性间叶瘤，左面部和颅顶部发现骨肥厚伴多发性外生性骨瘤，有的部位还发现脉管畸形、异位骨化结节等。304医院病理科陆江阳主任先后两次请军内外著名的病理专家进行会诊，并查阅了大量的国内外文献，认为杨会民患的不是某一个单一的病种，而是一种世界极为罕见的“Proteus综合征”，中国音译叫“普罗蒂斯综合征”，意译叫“变形综合征”。这一诊断得到了国内著名病理专家的认可。

　　摘掉狮面的杨会民，脸上始终绽放着“重生”后的灿烂笑容。手术后的头部和常人完全一样，已长出浓浓的黑发，面部也有了很大的改观。该院神经外科主任李安民教授说，杨会民半年后，将进行第二期手术，对面部做分区整容。

　　李安民教授说，这一手术完成后，杨会民颅面部有了很大改观，但治疗并未结束。此次一期手术主要为他解决“改头修面”问题，待其伤口愈合后还将择期进行二期手术，以重点解决杨会民面部皮肤颜色不一致的问题。届时医生将对面部分区整容，以使其面部皮肤的颜色基本恢复正常，实现真正的“换面”。这意味着，杨会民整个“改头换面”的手术治疗过程可能会持续几个月。

　　■相关资料

　　普罗蒂斯综合征诊断标准

　　一九八九年和一九九四年，美国华盛顿陆军医学中心、美国斯坦福大学医学院先后对普罗蒂斯综合征诊断标准进行了修订，根据该病的临床表现提出了六条诊断标准，并分别以分值量化：一、偏侧肥大和＼或巨指(趾)症五点零分；二、足跖和＼或手掌脑回状增生四点零分；三、脂肪瘤和其他皮下肿瘤四点零分；四、疣状痣(表皮痣＼皮脂腺痣)三点零分；五、巨颅和＼或颅骨多发外生骨疣二点五分；六、其他细小异常一点零分。上述六项分值合计大于等于十三分，可确诊为普罗蒂斯综合征。陆江阳主任根据杨会民病情的临床表现，综合评分为十五点五分，可以确诊为普罗蒂斯综合征。

　　■链接　

　　普罗蒂斯综合征

   Proteus（普罗蒂斯）是古希腊神话中的海神，它就像中国《西游记》中的孙悟空，可以依自己的性格、爱好而变幻无常。1983年，德国的一位儿科医生用海神普罗蒂斯的名字，把这种病命名为“Proteus综合征”（普罗蒂斯综合征），寓意这种疾病的表现多种多样。

　　普罗蒂斯综合征是一种先天性疾患，不具有家族史和遗传性，均为散发病例，男女发病率相同，临床表现各式各样，达150种,每个病例都有很大差别。其病理改变属于一种罕见的错构增生综合征，以皮肤、骨骼及软组织的不对称过度生长为主要特点。皮下瘤样病变包括：脂肪瘤、血管瘤、神经纤维瘤、间叶瘤和其他结缔组织肿瘤。通常不合并恶性肿瘤。

　　普罗蒂斯综合征的发病原因目前尚不明确，一般认为与遗传基因变异有关。在胚胎发育期，由于基因突变或其他原因，导致机体部分体细胞中的遗传物质发生改变，形成嵌合性DNA分子及嵌合性染色体。这样，在细胞分裂过程中就会造成子代体细胞的嵌合性，并形成机体的嵌合体相关疾病及嵌合性病变。

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　“象面人”：世界第一例普罗蒂斯综合征患者

   1980年，影片《象人》在欧洲上映，立即引起社会轰动，并获得了当年的多项大奖。“象人”原形约瑟夫·梅里克，生于1862年。2岁时，他的面部皮肤开始变黑并脱皮。后来背部长出煤块样的瘤子。5岁时右肢畸形肥大。以后右侧头部又长出很多巨大的瘤子，鼻部严重变形塌陷。遭家人抛弃，21岁到马戏团演畸形人秀。1890年在皇家伦敦医院去世。梅里克死后，其遗体一直被医院保留用做研究。“象面人”罕见的病理改变成为困扰医学界100多年的难题。

　　《象人》公映后，立即引起西方医学界的关注，一般认为是“神经纤维瘤病”。到了上世纪80年代后期，根据对梅里克的医疗档案记载及其遗体标本的研究，关于“象人”的诊断在西方国家引发了激烈的学术争论，直到1996年才又一次达成共识，认为梅里克患的是普罗蒂斯综合征，从而揭开了“象面人”的真面目。

　　“象面人”梅里克确诊以后，西方国家普罗蒂斯综合征诊断率明显上升。目前世界报道普罗蒂斯综合征病例200多例，确诊97例，我国报道4例。时间进入21世纪，今年2月，河南“狮面人”杨会民入住北京304医院接受治疗。