让人抓狂的蛋白质

　　

生物通报道：许多人可能还记得，数年前爆发的疯牛病除了让牛肉销售量直线下滑，还让许多人陷入了恐慌。疯牛病最初的源头是喂食的饲料被普利子蛋白（prion，即朊病毒）污染。食用了这些饲料的牛在一段时间后多数发生痴呆而死亡。

朊病毒是一种不含核酸仅具蛋白质的粒子，由一种正常的细胞蛋白发生错误折叠而形成。如果因为特定因素使正常蛋白变成错误折叠的蛋白即朊病毒，则具有致病力，并会引发传染性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies，TSEs）等。

当一个正常的细胞接受了外来的朊病毒，将会使原本正常的蛋白质转变成致病蛋白。这种错误折叠的蛋白质无法被正常蛋白酶所水解，因此会堆积在脑组织中（尤其是神经细胞），引起神经细胞凋亡 (Apoptosis)，进而星状细胞移除发生凋亡的神经细胞并形成脑组织中的空洞。 但是，朊病毒是如何通过消化道到达脑部的呢？

研究人员利用老鼠、灵长类动物和牛作为研究模型回答这个问题。他们利用经荧光标记的抗体来观察朊病毒的前体蛋白（正常蛋白质）在体内的分布，发现这些蛋白多半出现在内分泌腺体细胞——这意味着有可能在这些部位，这种正常蛋白变成了致病性的蛋白，接着通过血液运送导大脑。这些发现使研究人员更清楚地了解了这种谜一样的疾病，并有助于找到预防或治疗的有效方法。