研究人员在纤维化症气管中发现重要缺陷

　　

生物通报道：斯坦福大学的研究人员已经确定出囊肿性纤维化症中粘性液体的累积是因为上皮细胞丧失了分泌液体的能力。这项研究的结果公布在3月17日的Journal of Biological Chemistry杂志上。

囊肿性纤维化症是一种遗传性疾病，美国大约有3万人罹患这种疾病。这种疾病源于一种名为CFTR的氯离子通道中的变异，或者是透膜传导调节体的囊肿性纤维化，这种疾病导致身体产生稠的黏液积累在肺部中并阻塞气管。这种状况利于细菌滋生并导致反复发生严重的肺部感染。

到目前为止，存在两种主要的假说解释身体为什么不能从囊肿性纤维化症中清除掉这种黏液。第一种假说认为缺陷性的CFTR不能促进囊肿性纤维化气管中液体的分泌。第二种假说认为，这种气管仍然能通过非CFTR途径分泌液体，但是产生的液体被其他通道再次吸收。事实上，已经有研究提出CFTR的其中一个功能是抑制一种叫做上皮Na+离子通道（ENaC）的活动。

在这项新的研究中，Nam Soo Joo和斯坦福的同事试图通过测量人类患者和正常的猪的腺体中的分泌情况来确定出到底哪个假说是正确的。研究人员将EnaC抑制剂添加到这种气管中以确定出是否这种通道在黏液的清除过程中起作用。结果，研究人员发现这些抑制剂没有改变正常或囊肿性纤维化气管中的液体分泌率。这意味着CFTR介导的液体分泌能力的丧失是导致囊肿性纤维化的元凶。

这项研究的结果提供证据证明缺陷性的囊肿性纤维化气管分泌不是由于液体的再吸收途径导致的，而是更可能是囊肿性纤维化气管中液体分泌的减少造成。（生物通记者杨遥）