亨丁顿舞蹈症攻击大脑机制研究的新进展

　　

生物通报道：科学理论认为亨丁顿舞蹈症（HD）由一种突变蛋白导致。这种由脑细胞产生的蛋白会杀死脑细胞并引发这种遗传性的神经疾病。现在，加利福尼亚大学洛杉矶分校（UCLA）的一项研究首次给出证据证明这种突变的蛋白还能引起临近细胞的毒性反应，从而引发这种致死性大脑疾病。这项研究的结果公布在5月5日的Neuron杂志上。

这项研究首次表明突变的HD蛋白还对靠近靶标细胞的大脑细胞产生影响。这些临近细胞接着又与靶标细胞反应并引发疾病。

为了确定出这种疾病的分子起源，UCLA的研究人员创造出了两组携带人类HD基因突变的小鼠模型。第一组被改造成能够在整个大脑中生产突变的HD蛋白。第二组小鼠则只能在靶标脑细胞中制造突变的HD蛋白。

研究人员推测如果这种突变蛋白只是在靶标细胞中引发这种疾病，那么第二组小鼠就应该表现出这种疾病的明显症状；如果HD需要在这个大脑的细胞间发生毒性反应，那么这些小鼠就应该表现出这种疾病的很少的症状或者根本没有任何症状。

在比较各个小鼠组时，研究组发现第一组小鼠发生了运动控制问题并且发生了明显的靶标脑细胞的退化；相反，第二组小鼠则几乎没有表现出这种疾病的征兆。

这项研究首次给出直接的遗传证据证明细胞间的反常反应显著促进了HD生活小鼠模型的脑细胞的死亡。现在，研究组正在努力确定出哪些临近细胞引发了这种疾病。他们还将确定临近细胞影响靶标细胞并导致靶标细胞死亡的机制（记者杨淑娟）。