亨廷顿氏症的甜蜜疗法（图）

　　

[生物通讯]是否曾有用一勺糖帮助咽下苦口良药的经历？根据日本研究人员的一项新研究，糖本身或许就是控制亨廷氏症所需的药物。亨廷氏症是一种由于肌肉控制力丧失而引起的神经退行性疾病。口服海藻糖能提高亨廷氏症小鼠的协调能力，延长小鼠寿命。

亨廷顿氏症是一种多谷胺酸疾病，－－即谷氨酸氨基酸在某些蛋白内异常重复引起的疾病。亨廷顿蛋白中的长谷氨酸链使蛋白结构改变，在大脑中形成破坏性的团簇。研究人员正在寻找稳定亨廷顿蛋白的方法以便使蛋白正确折叠。虽然在实验室培养皿进行的实验中研究人员已经取得了一些成功，但要找到适用于活体动物的治疗药物仍是一项艰巨的任务。

现在，日本RIKEN脑研究所的神经科学家Nobuyuki Nukina和他领导的研究小组发现，海藻糖能与小鼠亨廷顿蛋白中的谷氨酸链结合。研究人员让经遗传改造患上亨廷顿氏症的小鼠饮用溶有海藻糖的水。与未经治疗的小鼠比[AD340X300]较，服用海藻糖的小鼠形成的谷氨酸聚合体大大减少，在协调能力测试中的表现更佳，寿命也平均延长了10天。如图，左为未服用海藻糖的小鼠，右为服用2％葡萄糖的小鼠，四肢皆为蜷缩，只有中间经2％海藻糖治疗的小鼠保留了足够的肌肉控制能力，四肢伸展。研究小组将研究结果发表在1月18日期的《自然医学》上。另一种糖－－葡萄糖也有类似的作用，但疗效远远不如海藻糖。

这是一项非常吸引人的研究，艾默利大学医学院的神经学家Timothy Greenamyre说。一方面，海藻糖无毒、易于服用，而且似乎确实能减少谷氨酸聚合体的数量。但另一方面，Greenamyre怀疑葡萄糖没有类似的效果，因为海藻糖在进入血液前会完全分解成葡萄糖、“还有太多问题无法解释。”哈佛医学院的细胞生物学家对此表示同意，他警告说海藻糖要用于亨廷顿氏症的临床治疗，还有很长的路要走。（生物通编译）