发现造成幼童恶性脑肿瘤的新基因

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    科学杂志（Nature Genetics）7月号刊登了一篇研究报导是关于儿童医院(HSC)、大学健康网络(UHN)和多伦多大学的研究者发现造成幼儿神经管胚细胞瘤(medulloblastoma)的新基因。

　　幼儿神经管胚细胞瘤是一种最普遍的幼童恶性脑肿瘤。脑肿瘤是紧接在白血病之后，属于幼童中排名第二普遍的癌症。它以每年百分之五到十的比率增加。每年有多于200个加拿大孩童来诊断脑肿瘤，而儿童医院(HSC)就有约100个新病例。

　　尽管治疗上有进步，但脑肿瘤病患的存活率仍比其它癌症患者低。幼儿神经管胚细胞瘤是在小脑中发生的恶性肿瘤，约占所有幼童脑肿瘤的20%。此种脑肿瘤发生在男孩身上比女孩更普通。

　　此篇报导的主要作者Michael Taylor博士表示，患有幼儿神经管胚细胞瘤的孩童们在出生时就带有SUFU基因的突变。SUFU基因是能抑制肿瘤生成的基因。这是生殖细胞系(germline)发生突变，也就是孩童身体上的每个细胞都发生突变。这显示此基因在肿瘤生成初期就非常重要。突变的基因已经失去在正常的脑发展时能压制两个讯息传递路径(Hedgehog和Wnt)的能力。带有突变SUFU基因的孩子们中，其脑细胞会很快的形成肿瘤。

　　目前可治疗患有幼儿神经管胚细胞瘤的孩童们的方法是外科手术、放射线和化疗。有时这些疗法的有害副作用会摧毁孩童的脑。这个研究的发现令人兴奋的是，因为它为新药的研发或避免幼儿神经管胚细胞瘤的生成提供了一个新标的。

　　此项研究结果超越了幼儿脑肿瘤的范围。因为相同的讯息传递路径在幼儿神经管胚细胞瘤中被破坏，同样的事亦发生在其它癌症上。现在他们也在进行检验SUFU基因在其它癌症上所扮演的角色。一但了解后，对于治疗恶性肿瘤会更加有效。这些研究者的下一个方向是要使幼儿神经管胚细胞瘤的细胞中，正常的SUFU基因功能恢复以阻止肿瘤成长。他们也将找出与Hedgehog讯息传递路径相关的小分子化合物用以治疗幼儿神经管胚细胞瘤。

摘自 华文生技网