线虫基因提供肌张力失常的新线索

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    [生物通讯]肌张力失常(dystonia)是一种人类神经性疾病。加州大学戴维斯分校的研究人员发现秀丽线虫（Caenorhabditis elegans）基因组中的一个基因与一种类型肌张力失常的基因改变步调一致。研究人员希望通过研究这个线虫基因，可以了解更多有关人类肌张力失常基因的情况。

    肌肉张力失常病人的肌肉会突然收缩，致使身体姿势异常、疼痛难忍。肌张力失常仅次于帕金森氏症，是第二大神经运动紊乱疾病，仅在美国和加拿大就有患者50多万。科学家们认为其病因是大脑控制运动的部分存在缺陷。但确切是哪些部分出了差错，还是一个谜。一些较轻微的肌张力失常类型可通过注射肉毒素治疗，但目前尚无完全治愈的办法。

    加州大学戴维斯分校的分子与细胞遗传学助教Lesilee Rose在寻找控制细胞分裂的基因时发现，秀丽线虫胚胎中一个叫做OOC-5的基因可能与肌张力失常有关。

    Rose和研究生Stephen Basham发现，OOC-5蛋白是线虫建立细胞极性所必需的，有了OCC-5，不同的蛋白才能够在细胞分裂前分配到两极。这样一个母细胞就分裂成了两个不同的子细胞。

    细胞极性对于更复杂动物中许多其它类型的细胞也同样重要。例如，人类神经细胞只有在神经突触位于细胞一极时才能够分泌化学信号分子。

    搜索数据库显示，OCC-5编码的这个蛋白与人类神经元中的Torsin蛋白有关，而研究人员知道Torsin在早发肌张力失常病人中发生突变。

    得到肌张力失常医学研究基金会提供的一笔金额为43,325美元的新资助，下一步Rose的研究小组将着重研究OOC-5如何与线虫中的其它蛋白质互作。他们希望，新研究能够揭示Torsin基因如何在人体中工作以及该基因的突变如何导致肌张力失常。

生物通 摘译自BIO.COM