折叠蛋白质内隐藏许多疾病的玄机

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思考一下日常废弃物无法有效清除的结果，会造成垃圾堆积、街道阻塞、日常生活失序，最后导致所有事情的停顿。科学家表示，类似这样的混乱状态可能导致影响许多人身心健康的疾病产生。如在脑部，这样的结果会造成阿滋海默症、帕金森氏症或其它神经退化性疾病（如狂牛症等）；在胰脏，会造成第二型糖尿病产生；在肺部则是肺泡纤维化；在眼睛方面则是产生白内障。如果问题发生在某些血液中蛋白质，则会出现手指脚指麻木或是心脏疾病。 科学家对以上许多疾病表示，都是体内制造蛋白质与回收错误蛋白质的细胞机转发生问题导致，错误型态的蛋白质产生就像是垃圾阻积于街道。正常情况下，我们的细胞机制会认出错误的蛋白质，会抑制并回收他们。但一旦机制出现问题，一些错误蛋白质便会在细胞内堆积成微小的球状分子。这些球状分子具可溶性，且十分微小，直到最近才被辨认出，但科学家表示或许它们才是在阿滋海默症与第二型糖尿病中造成细胞伤害的最大因素。这些球状分子间会逐渐融合成微小的杆状细丝或较大的纤维，变成不可溶性的堆积分子称为类淀粉斑块（amyloid plaque）。科学家希望可以寻找药物或是疫苗，来移除或是阻断这些纤维与斑块的形成。但这样的疗法可能使某些疾病恶化，移除斑块可能改变系统的动态，加快毒性球状分子的产生。 对于类淀粉疾病的新了解，得自于医师与化学家利用他们的研究工具来了解到底蛋白质是如何折叠的，蛋白质原是胺基酸组成的索状物，可能自然弯曲成螺旋状、发夹弯状或是折成平板状。最终的形状会决定此蛋白质在体内的功能为何，所以每个胺基酸炼在形成蛋白质分子时务必折叠成精准正确的形式。估计约有三分之一的蛋白质会折叠错误，因此细胞必须有精密的清除错误蛋白质机转。 在过去几年，世界各地的实验室从阿滋海默症病人或是帕金森氏症身上，取出的看似健康的细胞内，发现有4到30个不等的球状蛋白质微小分子聚集，许多研究者相信这些可溶的球状分子或是纤维在许多疾病都出现，并对细胞具有杀伤力，至于伤害细胞的过程细节则需更进一步研究，科学家已经发现某一种纤维似乎会影响记忆力形成的过程，因此患者会有心智缺损的情况出现。

摘自[科技之光]