研究人类遗传性失明的动物模式

　　

康乃尔大学的科学家表示，他们已经发现狗身上有两处X性联染色体若发生突变会造成视网膜萎缩，这提供研究人类遗传性失明病因和治疗方法的科学家一个新的动物模式。 X性联染色体XLPRA1和XLPRA2都属于狗的遗传性视网膜退化，称为进行性视网膜萎缩(Progressive Retinal Atrophy-PRA)。狗的PRA相当于人类的色素性视网膜炎(Retinitis Pigmentosa-RP)，而和X性联色素性视网膜炎是人类视网膜引起失明的主要病因。 X性联疾病是会遗传的，从一代遗传到下一代。女性若有一个X基因有问题则被称为带原者，她可以把发生X性联疾病的潜在危险遗传到下一代，缺少正常X染色体的个体会发病。 根据美国国家眼科研究所(National Eye Institute)的论文显示，因为战后婴儿潮的关系，美国过去30年来眼盲的人口增加了一倍。这些病人眼睛的黄斑部会逐渐退化，最主要的原因就是X性联色素性视网膜炎。 科学家表示，这种疾病所产生的后果非常的严重，而动物模型的出现让人类不是只有研究这种疾病的机制，而可以进一步研究出可以治愈这种疾病的基因疗法。根据康乃尔大学兽医学院动物健康协会的科学家表示，这项发现对狗的健康也很有帮助，因为这项新的基因筛检技术对动物抚育过程很有益处。

摘自 科技之光