对镰状细胞贫血说“NO”

　　

    [生物通讯]赢得1998年度诺贝尔奖的奇妙气体－－一氧化氮（NO)，在人类机体的几乎每一个生理过程中都起着关键作用，其中一个功能就是扩张血管以调节血压。现在，一项新研究显示，NO在心血管中的作用再加上一种解毒剂的配合，就是解决镰状细胞贫血（sickle-cell anemia）伴随的神秘疼痛的关键。

    镰状细胞贫血患者携带一个引起血红蛋白在红细胞内结晶的基因突变。这些锐利的血红蛋白晶体会破坏细胞膜，使细胞发生割裂。一天中，最多会有10％的红细胞破裂，破裂细胞中的血红蛋白全部流入血液中，这会导致血管收缩，引起剧烈疼痛。然而直到现在，这一过程中究竟发生了什么还是一个谜。

[AD340X300]

    NO是一个缺环，研究的高级作者、美国国家卫生研究院设在马里兰州Bethesda的临床中心的胸肺学家说道。当血红蛋白进入血液后，吞噬血管释放的NO的速度比在红细胞中快1000倍。Gladwin的研究小组发现，镰状细胞贫血患者NO的消耗量确实比正常人高。但当未包装的血红蛋白从实验室样品中除去时，他们血液对NO的胃口回落至接近正常水平。有关研究结果发表在11月11日期的《自然医学》杂志上。

    而对接受吸入NO气体治疗的镰状细胞贫血患者的研究结果更为令人兴奋。吸入的NO气体将吞噬NO的血红蛋白转化为两种不会快速消耗NO的形式。这种吸入疗法使得NO可以执行正常情况下调节血管宽窄的任务。虽然研究的镰状细胞贫血病人并未处在疼痛发作阶段，但研究的作者对于NO吸入法能够缓解病人疼痛持乐观态度。

    这项研究“非常出色，令人印象深刻。”阿拉巴马大学的生理学家Jack Lancaster称赞道。通过NNO吸入法使组织中含有更多功能正常的NO，对于治疗镰状细胞贫血将会大有益处，阿拉巴马大学的生物化学家Mutay Aslan对此表示同意。

生物通编译自SCIENCE NOW