进行性早老性痴呆症果蝇模型

　　

表达突变tau蛋白的果蝇（右）比正常果蝇（左）的眼更小，更粗糙。

生物通编译：在进行性早老性痴呆症和相关的痴呆症中，死亡的神经元充满主要由tau蛋白构成的细胞残片。现在一个表达tau蛋白的新的果蝇品系在变老的过程中发生大脑细胞的丧失。这个模型可以帮助发现有关tau蛋白如何破坏神经元的新线索。

tau蛋白正常情况下稳定神经元的微管，后者是一种神经元内的轨道系统，帮助将分子运送到神经末梢。在进行性早老性痴呆症和其它疾病中，tau蛋白混乱地聚集成团。一些研究者推测神经元就是因为这种破坏了内部工作的混乱地聚集而死亡。但是其他一些研究者认为自由流动的tau蛋白可能通过导致氧化损伤或迫使细胞自杀儿造成损害。

为了了解tau蛋白是如何对神经元造成损伤的，哈佛医学院的神经病理学家Mel Feany和她的同事们将正常的人tau基因或造成另一种tau有关的痴呆症的突变基因导入果蝇中。研究者们然后研究了转基因果蝇衰老过程中神经系统的变化。一天大小的果蝇的大脑细胞正常，但是在30天的衰老果蝇中，神经元的细胞核与其它细胞器发生分离。Feany说：“我们看到它们分开。”两种tau蛋白都造成了使用乙酰胆碱信号来进行通讯的神经元的损坏。这种神经细胞在进行性早老性痴呆症的患者中也被破坏。然而，令人吃惊的是，垂死的神经元不含有任何混乱聚集的tau蛋白。研究者在6月14日的Science网上版上发表了他们的研究结果。

进行性早老性痴呆症协会的高级科学顾问Zaven Khachaturian说：“这是一个相当漂亮的工作。”但是一些专家提醒说，缺少混乱的tau蛋白聚集块可能意味着果蝇不是人类痴呆症的一个好模型。Mayo Clinic的神经科学家John Hardy说：“我们担心实验中细胞死亡的机理，与进行性早老性痴呆症患者神经元中由于tau蛋白混乱堆积造成损害不同。”（版权所有 转载请注明）

——摘译自6月14日Science now（heartlake）